小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
疾病介绍
疾病常识
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型病因

病因:白细胞表面SLeX抗原作为内皮细胞表面选择素的配体结合位点,参与白细胞与内皮细胞的相互黏附,促进白细胞向炎症区域游动,岩藻糖代谢异常,使岩藻糖化的物质如选择素... 详情>

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型预防

日常预防1、孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关,如果孕妇受到放射线照射,接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤... 详情>

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型并发症

生后不久即有各种,反复的细菌性感染,有严重智力发育迟缓,身材矮小等。 详情>

并发疾病: 智力低下

诊断方法
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型症状

反复细菌性感染发生于生后不久,包括肺炎,牙周炎,中耳炎,局限性软组织炎和皮肤感染,感染部位无脓液形成为其特点,感染的严重程度不及LADⅠ,也无脐带脱落延迟,其他表现... 详情>

常见症状: 反复感染 异常矮小 智力发育迟缓

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型检查

外周血中性粒细胞异常增高,即使在无感染的情况下,中性粒细胞可高达(25~30)×109/L,急性感染时则高达150×109/L,中性粒细胞趋化功能明显下降,吞噬功能正常,... 详情>

常见检查: 血清免疫球蛋白测定 胸部平片 血常规

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型诊断鉴别

反复感染但无脓液形成,伴有特殊面容和智力障碍,以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。与LADⅠ相鉴别。 详情>

治疗方案
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型治疗

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型西医治疗抗菌治疗能有效的控制细菌性感染,一般不需预防性使用抗菌药物。慢性牙周炎和严重智力发育落后难以得到解决。可考虑在饮食中补充岩藻糖... 详情>

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型护理

日常护理孕妇应避免接受放射线,慎用一些化学药物,注射风疹疫苗等,尽可能防止病毒感染,还要使孕妇加强营养,及时治疗一些慢性病。 详情>

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型饮食保健

日常保健重视产前检查,尽量减少有严重缺陷患儿出生的机会。 详情>

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型简介

白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)为一罕见的原发性免疫缺陷病,至今只有2例报道。LADⅡ为岩藻糖代谢异常,导致白细胞表面选择素配体岩藻糖化抗原SLeX缺陷,而致白细胞的滚动功... 详情>

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
常识

易感人群:儿童

患病比例:0.001%

传染方式:无传染性

常用检查: 血清免疫球蛋白测定 更多>

症状表现: 反复感染 异常矮小 更多>

并发疾病: 智力低下 更多>

治疗

就诊科室:儿科 小儿内科

治疗方式: 对症治疗 药物治疗... 更多>

治疗周期:终身间歇性治疗

治愈率:0

常用药品:

治疗费用:终身治疗,费用不详

温馨提示:反复感染至营养缺乏和生长落后,严重感染可至患儿死亡,且严重智力发育落后难以得到解决。

医生解答
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