(一)发病原因本病为多基因遗传疾病，患者均具有T细胞和B细胞系统明显缺陷，以伴性或常染色体隐性遗传方式(如Swiss型无γ-球蛋白血症)遗传，大多数患者(95%)是男孩，50... 详情>
1.加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。2.预防感染应注意隔离，尽量减少与病原体的接触，对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能... 详情>
在病程中总有鼻窦和呼吸道感染，铜绿假单胞菌性肺脓肿，肺囊虫肺炎是常见的死亡原因。 详情>
并发疾病： 肺脓肿 肺炎
病变主要表现为淋巴结、扁桃体及阑尾中淋巴组织不发育;胸腺停留在6～8周胎儿的状态，其中无淋巴细胞或胸腺小体，血管细小。患儿由于存在体液和细胞免疫的联合缺陷，对各种病... 详情>
常见症状： 免疫缺陷 疱疹 反复感染
1.免疫学检查体内和体外测定B细胞和T细胞功能均明显抑制，一般淋巴细胞数量变化不大，在严重病例中淋巴细胞减少明显，出生6月后血清免疫球蛋白常低于O.25g/L，外周血淋巴细... 详情>
常见检查： Ⅰ级产前超声检查 淋巴细胞比值(LY%) 免疫学检测
检测病人红细胞和胎儿细胞的ADA活性，可明确诊断和为产前诊断提供依据。一般不会与其他疾病混淆。 详情>
重症联合免疫缺陷西医治疗(一)治疗 1.一般疗法 (1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合... 详情>
1.增加营养。研究表明，孕妇营养不良常常导致低体重儿或胎儿发育不良，从而引重症联合免疫缺陷饮食。2.为了防止胎儿的发育不良，孕妇必须特别注意营养，不要偏食、挑食，荤... 详情>
小儿护理1.加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。2.预防感染应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建... 详情>
重症联合性免疫缺陷病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病，一般T细胞免疫缺陷更为突出。患者血循环中淋巴细胞数明显减少，成熟的T细胞缺如,可出现少数表达CD2抗原的幼稚... 详情>
易感人群：无特定人群
患病比例：0.0001%
传染方式：无传染性
常用检查： Ⅰ级产前超声检查 更多>
症状表现： 免疫缺陷 疱疹 更多>
并发疾病： 肺脓肿 肺炎 更多>
就诊科室：儿科 儿科综合
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：2-4月
治愈率：本病很难根治（本病多死于2岁以内）
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——60000元）
温馨提示：孕妇必须特别注意营养，不要偏食、挑食，荤素要合理搭配，粗细粮轮食，要多食富含蛋白质、脂肪、葡萄糖、核酸、维生素、微量元素的食品。
