强直性肌营养不良症
疾病介绍
疾病常识
强直性肌营养不良症病因

强直性肌营养不良症1型是一种多活动受累的常染色体显性遗传病,基因缺陷位于染色体19q13.2-19q13.3基因三核苷酸(CTG)重复序列扩增,这种扩增的三核苷酸重复构成了诊断试验的... 详情>

强直性肌营养不良症预防

病员家族应作详细家谱分析和血清CPK测定及基因分析,极早发现携带者,做好婚姻、遗传和优生的宣传教育。对拟诊为携带者的妇女,妊娠后期应作羊水检查,并以PCR方法发现胎儿... 详情>

强直性肌营养不良症并发症

晚期,四肢挛缩,活动完全不能。常因伴发肺部感染、褥疮等于20岁之前丧生。智商常有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害,心电图异常。早期呈现心肌肥大,除心悸外一般无症... 详情>

并发疾病: 褥疮

诊断方法
强直性肌营养不良症症状

本病可发生于任何年龄,但多见于青春期后,男多于女。主要症状为肌无力、肌萎缩和肌强直。萎缩和无力表现为四肢不灵活,前臂及手部肌肉萎缩,下肢有足下垂及跨阈步态。萎缩... 详情>

常见症状: 吞咽困难 肌肉萎缩 心肌营养障碍 肌性肌无力 良性假肥大型肌...

强直性肌营养不良症检查

1、肌电图出现典型肌强直放电,受累肌肉出现连续高频强直波逐渐衰减,肌电图扬声器发出一种类似俯冲轰炸机或链锯样声音;67%的患者运动单位时限缩短,48%有多相波。心电图常... 详情>

常见检查: 鸭步检测 抗乙酸胆碱受体抗体(anti-AchR) 血清乳酸脱氢酶(LDH)

强直性肌营养不良症诊断鉴别

1、诊断根据中青年起病的特征性肌无力、肌萎缩和肌强直症状,主要累及四肢远端肌、头面部肌和胸锁乳突肌;体检可见肌强直,扣击出现肌球,典型肌强直放电肌电图,以及DNA分析... 详情>

治疗方案
强直性肌营养不良症治疗

强直性肌营养不良症西医治疗本病无有效的治疗方法,是对症治疗。1、肌强直可用膜系统稳定药治疗,能促进钠泵活动,降低膜内钠离子浓度,提高静息电位,改善肌强直状态。如硫... 详情>

强直性肌营养不良症护理

1、在精神方面为患者创造一个良好环境,保持合理的期望,避免过度保护。2、饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌,瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、... 详情>

强直性肌营养不良症饮食保健

1、患者禁忌或禁服的药物(1)庆大霉素、链霉素、卡那霉素、新霉素、四环素、土霉素、杆菌素、多粘菌素;(2)非那根、安定、吗啡、乙醚、普鲁卡因(慎用);(3)奎宁、奎尼丁、普鲁... 详情>

强直性肌营养不良症简介

强直性肌营养不良由Delege(1890)首先描述。肌强直表现受累的骨骼肌收缩后松弛显著延迟,导致明显的肌肉僵硬,肌电图出现特征性连续高频电位放电现象。本病可发生于任何年龄,... 详情>

强直性肌营养不良症
常识

易感人群:无特定人群

患病比例:0.001%

传染方式:无传染性

常用检查: 鸭步检测 更多>

症状表现: 吞咽困难 肌肉萎缩 更多>

并发疾病: 褥疮 更多>

治疗

就诊科室:内科 神经内科

治疗方式: 对症治疗 康复治疗 更多>

治疗周期:1-3个月

治愈率:10%

常用药品:

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-20000元)

温馨提示:生活保持有规律,饮食方面应多食富含高蛋白的食物。

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擅长:神经系统疾病的诊治,尤其是肌病、脑血管病、神...

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上海瑞金医院

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复旦大学附属华山医院

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柳国胜主任医师

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