(一)发病原因本症为遗传性疾病,主要为常染色体显性遗传,病因不明。(二)发病机制1.锥体外系生理解剖功能锥体外系结构非常复杂,广义地讲,除锥体系外,所有与运动有关的中... 详情>
日常预防本病属和遗传因素有直接的关系,故有遗传背景的疾病,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,... 详情>
走路时呈内翻足体位,久之可致肢体变形,严重地妨碍自主运动,书写痉挛,口面部肌张力不全可引起言语,发音困难,吞咽和咀嚼困难。 详情>
并发疾病: 书写痉挛
遗传性肌张力不全为慢性进行性疾病,各例之间症状的轻重差别很大,起病年龄因遗传型而不同,显性型6~14岁起病(范围1~40岁);隐性型起病年龄平均为10岁,亦见于其他年龄;X连... 详情>
常见症状: 感觉障碍 痉挛性斜颈 步态异常 扭转动作 节段性肌张力障碍
一般的实验室检查无特殊所见。神经影像学检查,裂隙灯检查等均正常,中枢神经递质检查可提供线索,用氟多巴进行脑PET扫描可发现黑质纹状体系统对多巴胺的摄取减少,但临床应... 详情>
常见检查: 神经系统检查 肌电图 神经系统核医学检查
诊断主要根据临床特点进行诊断,中枢神经递质检查可提供线索,用氟多巴进行脑PET扫描可发现黑质纹状体系统对多巴胺的摄取减少,诊断本病的临床依据是:有肌张力不全的异常运... 详情>
小儿变形性肌张力障碍西医治疗应进行综合疗法,需多学科协作制定治疗和康复方案,包括神经、理疗、职业治疗和特殊咨询等。亦应有心理治疗和情绪调整。药物治疗适用于每一病... 详情>
本病为常染色本显性遗传病,预后不良,故做好遗传性疾病预防工作。 详情>
食疗保健(仅供参考,详细情况询问医生)1、木瓜菠萝粥:取净木瓜肉和净菠萝肉各50g,粳米l009。将粳米、木瓜肉、菠萝肉,入锅中加适量清水,共煮成粥。2、油菜饶豆腐:取净... 详情>
变形性肌张力障碍即特发性扭转性肌张力不全(idiopathic torsion myodystonia),曾称为变形性肌张力不全,是一组较常见的锥体外系疾病,其特点是在开始主... 详情>
易感人群:儿童
患病比例:0.002%
传染方式:无传染性
常用检查: 神经系统检查 更多>
症状表现: 感觉障碍 痉挛性斜颈 更多>
并发疾病: 书写痉挛 更多>
就诊科室:儿科 小儿内科
治疗方式: 药物治疗 康复治疗 更多>
治疗周期:3-6个月
治愈率:40%
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)
温馨提示:本症进展缓慢,发病5~10年可致残,此后稳定,约20%自发性短暂缓解。随病情进展,可致肢体变形,部分常靠软椅行动,少部分死于并发症。