发病原因:本病征由常染色体显性遗传或伴性联显性遗传。发病机制:女性有两个X染色体,因此病情不严重,而男性异常基因位于仅有的一个X染色体上,因而病情严重,常在胎儿期... 详情>
预防措施应从孕前贯穿至产前:婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒,梅毒螺旋体,艾滋病病毒),生殖系... 详情>
皮肤损害后可留下色素斑,视力下降,眼球震颤,智力低下,痉挛性瘫痪和癫痫,尚可伴发腭裂,唇裂,脊柱裂,侏儒,小头畸形等。本病病儿常伴有指甲发育不良,常有脱发。约30... 详情>
并发疾病: 眼球震颤 智力低下 腭裂
本症是一种皮肤色素异常的疾病。1.皮肤损害(1)皮肤损害表现:本病征的皮肤损害大多在出生时即有,发生最迟者在生后3个月,炎症阶段可发生于胎儿时期,出生后可无进展,初为... 详情>
常见症状: 色素异常 色素斑 丘疹 疱疹 水疱或大疱损害
1.血象变化:本病征在大疱期有外周血白细胞计数升高,约有74.5%的患者嗜酸粒细胞增高,个别最高计数可占白细胞总数的65%。2.皮肤活检:本病征皮肤组织病理所见如下:(1)红斑... 详情>
常见检查: 眼底检查 血常规 便常规
本病征可根据临床典型皮肤损害及其发展过程,结合血酸性粒细胞明显增高等特点做出临床诊断,进一步确诊可通过皮肤组织活检。疱疹大疱期应注意与大疱性表皮松解症,儿童期的... 详情>
小儿色素失调症西医治疗小儿色素失调症患者的皮肤损害大多能自然消退,不需要特意采取用药治疗,值得注意的是色素改变的持续时间长短有很大差异。另外,在水疱期应该注意防... 详情>
一般护理保持皮肤局部清洁卫生,防止水疱磨擦破裂,以发挥皮肤屏障作用而避免感染。较小的水疱可保守治疗,抬高患肢,减少行走、站立或借助轮椅行动。局部护理已破溃者,用... 详情>
日常保健1、避免过多的晒太阳,避免局部皮肤的摩擦刺激,避免搔抓。2、饮食要注重清淡,味道爽口。新鲜蔬菜如青菜、大白菜、萝卜、胡萝卜、西红柿等,可以供给多种维生素和... 详情>
色素失调症(incontinentia pigmenti)又称色素失禁症,Bloch-Sulzberger综合征、Bloch-Siemens综合征、真皮变性黑变病(melan... 详情>
易感人群:儿童
患病比例:0.0012%
传染方式:无传染性
常用检查: 眼底检查 更多>
症状表现: 色素异常 色素斑 更多>
并发疾病: 眼球震颤 智力低下 更多>
就诊科室:儿科 儿科综合
治疗方式: 药物治疗 支持治疗... 更多>
治疗周期:1-2个月或更长。
治愈率:60%
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——15000元)
温馨提示:本病征男性患者常早期死亡,女性患者多为良性经过,除原有的畸形外,到青春期可望自然痊愈。