(一)发病原因人类各种血红蛋白的合成是由其相应的珠蛋白基因专一性控制，正常人血红蛋白(Hb)中的珠蛋白有4种肽链，即α，β，γ和δ，根据珠蛋白肽链组... 详情>
本病为遗传性疾病，开展人群普查，遗传咨询，做好婚前指导工作，避免患者之间联姻对预防本病均有重要意义，近年来采用新生儿脐血做pH8.34不连续醋纤膜微量电泳，可作为一种... 详情>
可并发黄疸，肝脾肿大，胆石，可并发溶血危象，水肿，腹水，贫血，骨骼改变，生长发育停滞，常并发支气管或肺炎，并发含铁血黄素沉着症，造成脏器损害，并发心力衰竭，肝纤... 详情>
并发疾病： 黄疸 新生儿肝脾肿大 胆石 水肿 腹水 肺炎 肝纤维化
1.α-珠蛋白生成障碍性贫血感染和(或)氧化性药物可诱发或加重溶血性黄疸，甚至“溶血危象”，类似红细胞G6PD缺陷症临床表现，应注意早知鉴别，α-珠蛋... 详情>
常见症状： 皮肤苍白 溶血性黄疸 溶血性贫血 皮肤出血点 鼻梁低
1.血象由于Hb合成下降而呈小细胞低色素性贫血，外周血片可见红细胞大小不等，中央浅染区扩大，红细胞形态改变明显，出现异形(梨形，泪滴状，小球形，三角形或靶形)，碎片红... 详情>
常见检查： 血红蛋白F包涵体生成试验 红细胞渗透脆性试验（ROFT） 红细胞渗透脆性试验
诊断根据婴儿期开始呈慢性进行性贫血，脾脏肿大和特殊面容，外周血红细胞形态改变，红细胞渗透脆性减低和(或)阳性家庭史，应高度怀疑本病，进一步作血红蛋白电泳，基因分析... 详情>
小儿珠蛋白生成障碍性贫血西医治疗(一)治疗1.一般治疗适当注意休息和营养，预防感染可防止贫血加剧，轻型病例无明显症状者仅给予一般治疗即可。2.对症治疗(1)输血：是重型&... 详情>
1、保持均衡饮食一般来说，地中海贫血病人只需有均衡饮食，就不需特别进食所谓“补血”的食物。相反，一些含铁质量高食物如肝脏、牛扒、菠菜、苹果等，应适量而不... 详情>
高蛋白低脂肪对一般贫血病人来说,首先应考虑给予高蛋白饮食.这可以通过食用动物的瘦肉以及肝,肾等内脏,获得优质蛋白的补充.其次,应尽量控制脂肪的摄入量.因为脂肪可抑制人体... 详情>
珠蛋白生成障碍性贫血(thalassemia)原称地中海贫血(mediterranean anemia)，是由于正常血红蛋白中一种或几种珠蛋白肽链合成障碍或完全抑制为特征的异... 详情>
易感人群：儿童
患病比例：0.0001%
传染方式：无传染性
常用检查： 血红蛋白F包涵... 更多>
症状表现： 皮肤苍白 溶血性黄疸 更多>
并发疾病： 黄疸 新生儿肝脾肿大 更多>
就诊科室：儿科 儿科综合
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：1-3个月
治愈率：30%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 8000元）
温馨提示：珠蛋白生成障碍性贫血原称地中海贫血，是由于正常血红蛋白中一种或几种珠蛋白肽链合成障碍或完全抑制为特征的异常血红蛋白病，属较常见的常染色体不完全显性遗传性溶血性贫血。
