(一)发病原因异染色性脑白质营养不良属常染色体隐性遗传，突变基因位于第22号染色体上，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。(二)发病机制硫酸脑苷脂分布于神经组织... 详情>
进行遗传咨询，预防措施包括避免近亲结婚，携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。 详情>
随病情发展，出现的症状体征可以是本病表现，也可以看作本病不同类型的并发症。 详情>
并发疾病： 抽搐与惊厥
根据起病年龄可以区分为晚期婴儿型(1～2岁起病)，少年型(4～15岁起病)和成年型(16岁以后起病)，以晚期婴儿型最为常见。典型者其病程可分为以下3期：第1期：1～2岁之间发病，... 详情>
常见症状： 脑白质脱髓鞘 脑白质稀疏 脑白质偏少 卧床不起 智能减退
尿，血液白细胞中芳基硫酯酶A活性降低。周围神经活检，直肠黏膜活组织检查中发现异染色性类脂质颗粒。 详情>
常见检查： 细胞组织化学染色 白细胞分类计数 病理反射检查
本病临床症状与Krabbe病没有什么区别，诊断十分困难，特别是成年型患者诊断更为困难，尿，血液白细胞中芳基硫酯酶A活性降低为诊断本病的依据，病人皮肤成纤维细胞培养芳基硫... 详情>
异染性脑白质营养不良西医治疗(一)治疗 无特效治疗。曾有人应用牛脑提取的芳基硫脂酶A1000万U静脉或鞘内注射，虽然在治疗以后肝脏组织中酶的活性恢复正常，但脑内酶活性... 详情>
注意保持患儿充足的睡眠，合理饮食，饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。如果母乳喂养，乳母请注意加强营养，多吃瘦肉、鸡汤、鱼汤以及牛奶等高蛋白的食物，同时多吃点蔬菜、水... 详情>
平时多注意补充一定的维生素，尽量做一些患者顺口的饭菜，其他的可听取医生的建议。 详情>
异染性脑白质营养不良(metachromatic leukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病，1910年由Alzheimer首先... 详情>
易感人群：无特殊人群
患病比例：0.005%-0.008%
传染方式：无传染性
常用检查： 细胞组织化学染色 更多>
症状表现： 脑白质脱髓鞘 脑白质稀疏 更多>
并发疾病： 抽搐与惊厥 更多>
就诊科室：内科 神经内科
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：3-5月
治愈率：75%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(1000——5000元）
温馨提示：避免近亲结婚，产前诊断、选择性人工流产，防止患儿出生。
