发病原因：血浆第ⅩⅢ因子是由2条a亚单位和2条b亚单位组成的四聚体糖蛋白，即a2b2，分子量约为340kD，a-链蛋白质有活性位点半胱氨酸起转酰胺酶作用，b-链无酶作用而具有载体... 详情>
在儿童期即开始预防性治疗的患者可以存活下来，由于只要达到正常水平2%～5%的FⅩⅢ因子就可以满足止血的需要，而且FⅩⅢ半衰期较长(11～14天)，因此，间隔1个月给以替代治疗... 详情>
深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死，压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩，压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔底部、咽后壁、喉及颈... 详情>
并发疾病： 水肿
因子ⅩⅢ缺乏的出血表现通常比较严重，特别是在儿童期即可能发生致命性的脐带出血和中枢神经系统出血，在80%的未接受治疗的患者中可能发生脐带出血，而中枢神经系统出血的比... 详情>
常见症状： 牙龈出血 拔牙后出血不止 鼻出血 皮肤瘀斑 血尿
所有常用凝血检查筛选试验均正常，这些实验均以纤维蛋白凝块形成为终点，第ⅩⅢ因子不参与凝块形成(即纤维蛋白原成为纤维蛋白)及以上阶段的凝血过程，常用筛选第ⅩⅢ因子缺... 详情>
常见检查： 凝血因子ⅩⅢ定性测定 凝血酶原时间（PT） 部分凝血活酶活性时间
根据病史，临床表现和实验室检查对本病的诊断并不困难，由于所有凝血筛选试验均正常，与其他出血性疾病的鉴别也不困难，与先天性α2-抗纤溶酶缺乏症和先天性纤溶酶原激... 详情>
可每4～6周给以FⅩⅢ浓缩剂或冷沉淀进行预防性治疗。有研究表明，应用血浆来源的FⅩⅢ浓缩剂可以有效的预防和治疗出血。输注血液或血液制品为主要治疗方法。一般输注新鲜冰... 详情>
注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。 详情>
1、饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动。2、忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。 详情>
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏，在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者血浆中 FⅩⅢ-A 的活性和抗原通常都无法检测到，而 FⅩⅢ-B 的水平虽然下降，但是，... 详情>
易感人群：无特殊人群
患病比例：0.00001%
传染方式：无传染性
常用检查： 凝血因子ⅩⅢ定性测定 更多>
症状表现： 牙龈出血 拔牙后出血不止 更多>
并发疾病： 水肿 更多>
就诊科室：内科 血液科
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：终身间歇性对症治疗
治愈率：无法根治
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致
温馨提示：早发现，早诊断，早治疗。
