疾病病因本病是调控红细胞膜蛋白的基因突变造成红细胞膜缺陷所致,大多数为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传。正常红细胞膜由双层脂质和膜蛋白组成。基因突变造成... 详情>
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。 详情>
1.造血危象:大多数HS在其疾病过程中可发生各种造血危象,加重贫血。(1)溶血危象:最常见,症状轻微,常无显著临床意义,病程呈自限性,一般继发于各种感染所致的单核巨噬细... 详情>
并发疾病: 贫血 复发性溃疡 痛风 心肌病
贫血,黄疸和脾大是HS患者最常见的临床表现,三者可同时存在,也可单一发生,HS在任何年龄均可发病,临床表现轻重不一,从无症状至危及生命的贫血,25%的HS症状轻微,虽然有... 详情>
常见症状: 红细胞增多 全身各脏器血流缓慢 溶血性贫血 黄疸
1.外周血:血红蛋白和红细胞正常或轻度降低,白细胞和血小板正常,网织红细胞计数增高,最高可达92%,最低为2%,一般为5%~20%,当发生再障危象时,外周血三系均减少,网织... 详情>
常见检查: 红细胞膜磷脂 溶血试验 红细胞染色质小体
诊断根据贫血、黄疸、脾大等临床表现,球形红细胞增多,红细胞渗透脆性增加即可作出诊断。阳性家族史更有助于确诊。对于球形红细胞数量不多者,可作孵育后红细胞渗透脆性试... 详情>
遗传性球形红细胞增多症西医治疗治疗1、一般治疗:主要防治感染,避免劳累和情绪紧张,适当补充叶酸。2、防治高胆红素血症:见于新生儿发病者。3、输注红细胞:贫血轻者无需... 详情>
注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性。合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物。 详情>
1、多吃些含铁丰富的食物,主要包括肝脏、肾脏、心脏、胃肠和海带、紫菜、黄豆、菠菜、芹菜、油菜、番茄、杏、枣、橘子等均含有丰富的铁质。2、吃营养价值高的牛奶、蛋、果... 详情>
遗传性球形红细胞增多症是一种遗传的溶血性贫血,该病有两种遗传方式,显性遗传和隐性遗传。可出现溶血危象、胆石症、痛风、顽固的踝部溃疡或下肢红斑性溃疡等并发症。 详情>
易感人群:无特殊人群
患病比例:0.0001%
传染方式:无传染性
常用检查: 红细胞膜磷脂 更多>
症状表现: 红细胞增多 全身各脏器血流缓慢 更多>
并发疾病: 贫血 复发性溃疡 更多>
就诊科室:内科 血液科
治疗方式: 药物治疗 支持性治疗... 更多>
治疗周期:30天
治愈率:10%
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——8000元)
温馨提示:早发现,早诊断,早治疗。