(一)发病原因本病征病因未明，为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。(二)发病机制该病免疫学异常尤为突出，包括血液，痰和脓肿中... 详情>
1、孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关，如果孕妇受到放射线照射，接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免... 详情>
反复发生各种严重感染，可有肺大疱，脓胸，支气管扩张等并发症，白色念珠菌，卡氏肺囊虫感染，带状疱疹，皮肤疱疹，疱疹性角膜结膜炎，常有生长发育迟缓，骨质疏松和多发性... 详情>
并发疾病： 肺大疱 脓胸 支气管扩张 带状疱疹 骨质疏松
本病征起病年龄多在生后1～8周，男女均可发病，但多见于白种人的女婴，尤其是皮肤颜色白皙，毛发红色的女婴。1.皮肤表现慢性湿疹样皮炎，但分布和性质不像异位性湿疹，系生... 详情>
常见症状： 丘疹 瘙痒 疱疹 骨质疏松 血沉增快
免疫学检查：可有多种免疫异常表现。1.外周血末梢血及局部嗜酸细胞增多，可高达白细胞总数的55%～60%。2.血清IgE增高明显增高(>4.8mg/L，即>2000U/ml)且水平稳定。3.... 详情>
常见检查： 细胞免疫检查 特异性IgE抗体 皮肤病的物理检查
诊断本病征的诊断标准：1.临床特点生后反复慢性湿疹样皮炎，反复皮肤冷脓肿，反复肺部严重感染。2.实验室检查血清IgE明显升高，大于正常值的10倍以上(>4.84µg/L，... 详情>
小儿高免疫球蛋白E综合征西医治疗目前本病征的治疗仍处于经验治疗水平。常以二氯苯甲异恶唑青霉素(Dicloxcillin)预防金黄色葡萄球菌的感染。也可使用其他抗生素或SMEco对症... 详情>
一般护理1、加强护理和营养，以提高患者的抵抗力和免疫力。2、预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。 详情>
日常保健1、多吃富含维生素A、B族及维生素C的食物，如橘子、苹果、西红柿等水果蔬菜。2、多食用可增加免疫功能的食物，如香菇、蘑菇、木耳、银耳等。3、多食粗纤维的食物。 详情>
高免疫球蛋白E综合征即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)，Buckley综合征等。本病征是一种病... 详情>
易感人群：婴幼儿
患病比例：0.04%-0.05%
传染方式：无传染性
常用检查： 细胞免疫检查 更多>
症状表现： 丘疹 瘙痒 更多>
并发疾病： 肺大疱 脓胸 更多>
就诊科室：儿科 小儿内科
治疗方式： 药物治疗 手术治疗... 更多>
治疗周期：1-2年
治愈率：65%-80%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约﹝5000--10000元﹞
温馨提示：本病征的远期预后尚不清楚，对能早期诊断积极治疗者感染机会少，预后相对较好，否则可因严重感染而死亡，本病征还有发展为淋巴样恶性肿瘤的可能。
