本病征起病年龄多在生后1～8周，男女均可发病，但多见于白种人的女婴，尤其是皮肤颜色白皙，毛发红色的女婴。
1.皮肤表现
慢性湿疹样皮炎，但分布和性质不像异位性湿疹，系生后不久即出现的首发症状，呈丘疹或丘疹水疱性皮疹，边界清楚，有瘙痒，皮损分布于头面部，耳后及躯体伸侧面，其严重程度与季节无关，其皮疹尤其是耳周围的皮疹可终生不退，皮肤活检可见表皮有大量嗜酸性细胞浸润伴表皮白疱疹。
2.感染特征
所有患儿均有反复严重感染史，常发生在生后3个月以内，生后第1天即可发生反复金黄色葡萄球菌感染，常见皮肤冷脓肿，反复发作的肺炎，支气管炎，其致病菌常见金黄色葡萄球菌及嗜血清感杆菌，可有肺大疱，脓胸，支气管扩张等并发症，此外还可常见的感染是中耳炎，慢性鼻窦炎，化脓性关节炎，骨髓炎，也可见非细菌性感染如白色念珠菌，卡氏肺囊虫感染，带状疱疹，皮肤疱疹，疱疹性角膜结膜炎等。
3.其他表现
有特殊面容，颅骨缝早闭，乳牙不脱落为本症特点，72%的高免疫球蛋白E综合征于8岁时能保留乳牙，恒牙未萌出或乳牙与恒牙同时存在，形成双排牙，70%～90%患儿有粗陋面容，宽鼻梁，突鼻及颊部与下颌比例不称(半侧肥大)，可有生长发育迟缓，骨质疏松，反复性骨折，指甲萎缩，关节过度伸展，红色头发，毛孔增大，血沉增快等。
