1.肉眼所见肿瘤组织呈灰白色，质地软，液体多，为髓样，难以与恶性淋巴瘤，尤文氏肉瘤及任何富含细胞的肉瘤鉴别。
与尤文氏肉瘤相似，骨的原发性淋巴瘤向皮质骨外侵犯或在骨内蔓延，可在距原发病灶相当远的骨发现多发肿瘤结节和/或肿瘤的广泛浸润。
与尤文氏肉瘤一样，骨的原发性淋巴瘤的肿瘤组织内常有出血，坏死和液化区，在手术探查中可将液化区误认为骨髓炎。
有时区域淋巴结可肿大，质韧有弹性，偶尔融合成片，在切面上，淋巴结的髓质可部分或全部被白色肿胀的髓样肿瘤组织所代替。
2.镜下所见肿瘤组织富含细胞，细胞浆色淡量少，部分有些细胞的胞浆丰富，界限清楚，胞质突起可相互联合，构成精细的细胞间网。
细胞核通常较尤文氏肉瘤的大，大小不等，多型性明显，形状可为圆形或卵圆形，亦可为梨形或具有切迹或分叶状，部分细胞可有较大的核或双核，但没巨核细胞，染色质可为细颗粒状，亦可为较大的团块状，细胞核常有空洞，可有一个或多个核仁体积可很大，分裂相多见，在这些网状细胞中间常有淋巴母细胞和淋巴细胞。
肿瘤组织内可见粗细不等的胶原带，将肿瘤组织分割成不规则的小叶，银染色经常但不总能显示一层厚的网状纤维组织，这些网状纤维组织包绕小的细胞群，基至包绕单个的细胞，P.A.S染色阴性，未发现细胞内有糖原，免疫组化（未脱钙标本）可显示淋巴细胞标志物呈阳性。
在分化较好的骨的原发性淋巴瘤中，细胞体积较小，表现为淋巴细胞样，与尤文氏肉瘤相比，其细胞核较小，色较深，胞浆界限更清晰。
