以胰岛素瘤(insulinoma)最常见,占60~90%,肿瘤好发部位为胰体,尾部,通常较小,大多小于2.0cm。
其次是促胃液分泌素瘤(gastrinoma),占20%,常常多发,可发生于胰外,以十二指肠和胃壁多见,其他少见的胰岛细胞瘤是增血糖素瘤(glucagonoma),血管活性肠肽瘤(vipoma)和生长激素释放抑制素瘤(somatostatinoma)等,无功能性胰岛细胞瘤肿瘤通常很大,甚至可超过10cm。