本病具体病因不详，可能和遗传因素、环境因素、饮食因素以及自身免疫状态、精神等综合因素有关。伴有脂肪瘤样痣的褶皱皮肤非常罕见，多为新生儿全身皮肤褶皱，至幼年时褶皱逐渐减少。组织病理示在某些部位，脂肪小叶扩展至接近表皮处。另一些部位真皮厚度正常但其下脂肪组织过量，可见数个纤维组织带穿透至皮下组织。
