(一)发病原因
已知结核，组织胞质菌病，放线菌，结节病，梅毒，外伤后纵隔出血以及药物中毒等，均可引起纵隔纤维化，亦可能与自身免疫有关，部分患者的病因不明。
(二)发病机制
本病进展缓慢，在纵隔形成致密的纤维组织，呈片状或硬块状，好发于前中纵隔的上中部，主要侵犯上腔静脉，无名静脉或奇静脉致发生狭窄或梗阻，其他器官如大的肺血管或食管，气管，支气管亦可受累，少数患者可同时发生颈部纤维化和腹膜后纤维化。
