外阴恶性纤维组织细胞瘤是起源于未分化间充质细胞。
发病机制
肿瘤呈结节状或分叶状肿块，边界尚清楚，无真正包膜，向周围浸润生长，切面灰白，灰红色或灰黄色，伴出血，坏死，黏液或囊性变。
镜检肿瘤浸润性强，常侵犯周围脂肪，筋膜，肌肉和腺周组织，细胞形态多种多样，主要成分是成纤维细胞样细胞和组织细胞样细胞，另外可见不同分化的间叶细胞，肌纤维母细胞等，伴有数量不等的单核和多核巨细胞，黄色瘤细胞，泡沫细胞和各种炎细胞，各种瘤细胞的核和胞浆变异很大，奇形怪状，核分裂象多见，有些区域成纤维细胞样细胞排列成车辐状或席纹状，偶尔排列成束或弥漫分布，主要有车辐状-多形性型，巨细胞型，黏液样型，炎性型和血管瘤样型等。
