(一)发病原因
主要来自外阴肌层的平滑肌细胞或外阴血管壁的平滑肌纤维，少数由外阴平滑肌瘤恶变而来。
(二)发病机制
肿瘤为界限不清的灰白色肿物，呈浸润性生长，部分可有假包膜，切面呈灰红色或灰棕色，细腻如鱼肉样，常有灶性或片性出血坏死。
光镜下见平滑肌细胞增生，细胞大小，形态不一，排列紊乱，核大，深染，核仁明显，核膜不清，可见瘤巨细胞，部分可表现为上皮样型或黏液样型，低分化平滑肌肉瘤的瘤细胞异型性明显，常见病理性核分裂象，瘤细胞或以多形性瘤细胞为主，或以圆形细胞为主，肿瘤细胞可浸润周围肌层，血管等，但高分化的平滑肌肉瘤缺少明显的恶性组织学特性，与不典型平滑肌瘤相似，故Tavassoli等(1979)提出诊断外阴平滑肌肉瘤必须具备：肿块直径≥5cm，核分裂象≥5/10HPF，浸润性边缘，Nielsen等(1996)在这3个条件上增加了核中度～重度异型性，并认为4个条件中如有3个或以上符合为平滑肌肉瘤，如只有2个条件符合则为不典型平滑肌瘤，1个或没有符合的为普通型平滑肌瘤，Nucci等(2000)建议凝固性坏死也应该放到诊断条件中。
由于核分裂象在诊断良，恶性平滑肌瘤中具有很重要的作用，所以最少需从不同平面作10～15个切面，并且在核分裂象最活跃处计数至少4～5组10个连续高倍视野，最高计数组决定肿瘤的分裂象数目，同时需注意分裂象与核萎缩，折叠，奇怪型或深染的染色质相鉴别。
电镜可见纵行排列的中间丝，致密斑，许多吞饮小泡和部分或完整的基底膜包绕每一个细胞。
Masson染色胞浆内肌原纤维呈红色，PTAH染色呈紫色，平滑肌特异性肌动蛋白SMA，肌肉特异性肌动蛋白MSA，波形蛋白(vimentin)均阳性，大部分结蛋白(desmin)，雌激素受体ER，孕激素受体PR阳性，亦可表现为调宁蛋白(calponinhl)，钙结合蛋白(hcaldesmin)阳性。
有报道，肿瘤的复发与以下因素有关：肿瘤>5cm;切缘有浸润;显微镜下显示≥5分裂象/HP者。
