诊断
凡外阴皮下肿块逐渐增大，尤其短期内迅速增大者，应怀疑为软组织恶性肿瘤，根据临床表现和病理组织学检查及有上述特征的即可诊断为肉瘤。
鉴别诊断
临床上常误诊为前庭大腺囊肿，脓肿或其他良性肿瘤，尤其是年轻患者，需注意与以下疾病鉴别：
1.不典型的外阴平滑肌瘤：除前文所述的条件外，Orii等提出肿瘤内的肥大细胞计数可用来鉴别两者，每个高倍视野下肥大细胞数<16作为辅助诊断平滑肌肉瘤的标准，其敏感性为100%，特异性为96%。
2.术后梭形细胞结节：组织学上增生的梭形细胞与恶性平滑肌细胞相似，且有许多核分裂象可达25个/10HPF和边缘浸润，但细胞异型性不明显且无病理性核分裂象，有炎症细胞浸润，通常发生在外阴手术后数周到数月(一般在3个月内)，更重要的是有良性的临床过程。
3.结节性筋膜炎：又称假肉瘤性筋膜炎，由生长在接近深部筋膜皮下组织的反应性成纤维细胞增生而形成的黏液样包块，一般为1.5～3.5cm，很少超过4cm，特点是病变周围有大量慢性炎细胞浸润和血管形成，成纤维细胞，胶原纤维和网状纤维杂居，类似于肉芽组织，有时可见破骨细胞样多核巨细胞，切除后不复发，并有一定自限性。
