病因尚不清楚，可能与下列因素有关：
生后4～10个月，为添加辅食及增加乳量的时期，也是肠套叠发病高峰期。由于婴儿肠道不能立即适应所改变食物的刺激，导致肠道功能紊乱，引起肠套叠。
婴儿期回盲部游动性大，回盲瓣过度肥厚，小肠系膜相对较长，婴儿90%回肠瓣呈唇样凸入盲肠，长达1厘米以上，加上该区淋巴组织丰富，受炎症或食物刺激后易引起充血、水肿、肥厚，肠蠕动易将回盲瓣向前推移，并牵拉肠管形成套叠。
系列研究报道急性肠套叠与肠道内腺病毒、轮状病毒感染有关。
由于各种食物、炎症、腹泻、细菌毒素等刺激肠道产生痉挛，使肠蠕动功能节律紊乱或逆蠕动而引起肠套叠。
有些肠套叠患者有家族发病史。
如梅克尔憩室、先天性肠重复畸形等都会成为急性肠套叠的诱因。
2.慢性复发性肠套叠
多见于年长儿及成人，其发生原因常与肠道存在气质型病变而引起的继发性套叠，肠管器质病变常见有肠息肉、憩室、重复畸形、紫癜血肿、肿瘤及结核等。
发病机制
肠套叠一般是近端肠管套入远端肠管，远端套入近端(称逆行性肠套叠)较罕见，绝大多数是单发性肠套叠，偶见多发性肠套叠同时发生者。
肠套叠的外管部分称为鞘部，进到里面的部分称为套入部，共3层肠壁，有时整个肠套叠部分再套入远端肠管内则成为复套共5层肠壁。
套入部进入鞘部后，受蠕动的推动向远端逐渐深入，同时其所附肠系膜也被牵入，结果不仅肠腔发生梗阻，而且肠系膜血管受压，套入部肠管可发生水肿淤血绞窄而坏死，尤其是颈部被勒紧，由于鞘部肠管持续痉挛紧缩而压迫套入部，颈部最早发生血循环障碍，初期静脉受阻，组织淤血水肿，套入部肠壁静脉怒张破裂出血，与肠黏液混合成果酱样，肠壁水肿继续加重，动脉受压，套入部供血停止而发生坏死，而鞘部肠壁则因高度扩张与长期痉挛可发生局灶性灰白色动脉性缺血坏死，此灰白色坏死灶肠壁薄弱，极易穿破，比套入部紫红色淤血坏死更有穿孔的危险，此种动脉性坏死多在梗阻远端，穿孔后对腹腔污染不严重，也不发生气腹，因而不易发现。
常见原发性肠套叠按其发生部位分为4型：①回结型：占85%，②小肠型：6%～10%，③结肠型：占2%～5%，④回回结型：占10%～15%，少数病例以回盲部为起点，多数是以回肠末端距回盲部几厘米到十余厘米处为起点套入结肠。
年长儿回结型肠套叠时，由于结肠肠壁相对较厚和肠腔较大，套入部管腔尚可保持通畅，更无血液循环障碍，水肿充血程度较轻，除因肠痉挛而发生腹痛外，很少有完全性肠梗阻的表现，患儿常常仍可进食，临床上称为慢性肠套叠。
