(一)发病原因
IgG依其重链的不同可分为4个亚类，即IgG1，IgG2，IgG3和IgG4，其中IgG1所占比例最高，IgG2约为其之半，IgG3仅为其1/10，IgG4量极微，IgG1，IgG3是T细胞依赖性抗体，通常针对蛋白质抗体，IgG2是非T细胞依赖性抗体，主要针对多糖抗原，已知IgG4同Ⅰ型变态反应密切相关，IgG亚类比例失调或缺乏，即称为IgG亚类缺乏症(IgG subclass deficiency)，患者血清IgG总量减低或正常，而一种或多种IgG亚类低于正常水平。
选择性IgG亚类缺陷病的病因不很清楚，可能与IgG重链稳定区(CH)基因表达障碍有关，有两种情况：
1.免疫球蛋白CH基因缺失或突变 发生相应IgG亚类缺陷，可同时伴有IgA及其亚类缺陷。
2.CH基因重组重排障碍或重链基因转录及转录后调节异常 多数认为此与T细胞对B细胞的调节障碍有关，T细胞产生的干扰素γ(IFN-γ)减少可致IgG2缺陷，IL-4减少则使IgG1和IgG4缺陷。
儿童单纯性肾病综合征，营养紊乱，骨髓移植后长期存活者，获得性免疫缺陷综合征(AIDS)，一些自身免疫性疾病(如SLE)，难治性癫痫及过敏体质(荨麻疹，湿症，哮喘)等可伴继发性IgG亚类缺陷病。
(二)发病机制
本症发病机制复杂，涉及多元性异常，除与遗传有关外，可有B细胞本身功能障碍，T细胞功能紊乱，包括CD4细胞数量减少，增殖功能低下及部分淋巴因子活性减低等，目前认为IgG亚类缺乏症系因第14号染色体长臂的IgG重链恒定区基因的部分缺失，变异及亚类转换调节机制异常所致，最近研究证实，IgG及其亚类转换机制尚与IL-4及CD40细胞等多种因素有关，CD40细胞在IgG亚类的最终阶段起重要作用，其功能缺失也可导致某些IgG亚类缺乏症，此外，当辅助性T细胞中的Th1/Th2功能，数量失衡时也可导致IgG亚类缺陷。
当IgG2缺陷时，易发生肺炎球菌，链球菌和b型嗜血流感杆菌等细菌所致的感染;当IgG1，IgG3类抗蛋白质抗体缺陷时，易发生病毒感染和产生类毒素的细菌感染。
