本病是一种中枢神经系统变性性疾病，病因不清，病变累及胸腰髓侧角的交感神经细胞，脑干和骶髓的副交感神经细胞，神经节细胞，节前及节后纤维，基底节，小脑和锥体束，电镜观察发现病变部位的胶质细胞和神经元的细胞核，胞浆，突触中存在嗜银包涵体(包涵体呈线状，外包以直径20～30urn的绒毛状物质，与微管结构相一致)，目前认为这种异常的管状结构是本综合征的基本病理改变。
