根据临床表现和实验室检查可确诊。
临床上主动脉瓣狭窄应与下列情况的主动脉瓣区收缩期杂音鉴别：
(一)肥厚梗阻型心肌病：亦称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(IHSS)，胸骨左缘第四肋间可闻及收缩期杂音，收缩期喀喇音罕见，主动脉区第二心音正常，超声心动图显示左心室壁不对称性肥厚，室间隔明显增厚，与左心室后壁之比≥1.3，收缩期室间隔前移，左心室流出道变窄，可伴有二尖瓣前瓣叶向交移位而引起二尖瓣返流。
(二)主动脉扩张：见于各种原因如高血压，梅毒所致的主动脉扩张，可在胸骨右缘第二肋间闻及短促的收缩期杂音，主动脉区第二心音正常或亢进，无第二心音分裂，超声心动图可明确诊断。
(三)肺动脉瓣狭窄：可于胸骨左缘第二肋间隔及粗糙响亮的收缩期杂音，常伴收缩期喀喇音，肺动脉瓣区第二心音减弱并分裂，主动脉瓣区第二心音正常，右心室肥厚增大，肺动脉主干呈狭窄后扩张。
(四)三尖瓣关闭不全：胸骨左缘下端闻及高调的全收缩期杂音，吸气时回心血量增加可使杂音增强，呼气时减弱，颈静脉搏动，肝脏肿大，右心房和右心室明显扩大，超声心动图可证实诊断。
(五)二尖瓣关闭不全：心尖区全收缩期吹风样杂音，向左腋下传导;吸入亚硝酸异戊酯后杂音减弱，第一心音减弱，主动脉瓣第二心音正常，主动脉瓣无钙化。
