天疱疮的诊断方法主要依据临床表现 皮损的组织病理及免疫荧光检查。
诊断
1、从临床表现诊断：
(1)各型天疱疮的基本损害均为皮肤松弛大疱，覆有结痂，或难治的糜烂面。
(2)粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。
(3)Nikolsky氏征阳性。
鉴别诊断
1.大疱性类天疱疮 多见于老年患者，基本损害为厚壁的张力性水疱或血疱，不易破裂，破裂后亦易愈合，尼氏征阴性，黏膜损害少见，组织病理检查水疱位于表皮下，直接免疫荧光检查见基底膜有线状的C3和IgG沉积。
2.重症多形红斑 皮肤及黏膜均可有大疱损害，常同时有多形性斑疹，丘疹，或紫癜，尼氏征阴性，有发热，起病急，早期治疗痊愈较快。
3.中毒性表皮坏死松解症 发病突然，进展迅速，全身症状严重，大疱发生于红斑基础上，面积很大，疱壁松弛起皱，类似大面积烫伤，尼氏征阳性，成人多为药物过敏引起，常有用药史，组织病理及免疫荧光检查可鉴别。
4.剥脱性皮炎型药疹 应与落叶性天疱疮鉴别，药疹在发病前多有用药史，一般在服药后3周内发生，皮疹损害多为麻疹样，或猩红热样红斑，逐渐发展为全身皮肤剥脱，起病较急，常伴有高热等全身症状，停药后皮疹渐减轻，落叶性天疱疮发病缓慢，很少自愈，组织病理及免疫荧光可以鉴别。
5.疱疹样皮炎 损害为多形性，成群的张力性绿豆至樱桃大小厚壁水疱，好发于肩胛，骶骨部及四肢伸侧等部位，尼氏征阴性，有剧痒，可缓解，但常反复发作，组织病理检查水疱位于表皮下，直接免疫荧光检查有真皮乳头的颗粒状IgA沉积。
除以上疾病外，黏膜的天疱疮损害须与阿弗他口炎，扁平苔藓，糜烂性红斑狼疮及良性黏膜类天疱疮鉴别，其他应与天疱疮加以鉴别的疾病有获得性大疱性表皮松解症，迟发性皮肤卟啉症等。
