(一)发病原因大疱性表皮松解症依其透射电镜下水疱形成的水平可分为3大类(见表1)，真皮-表皮交界区内编码蛋白的不同基因突变提供了临床上不同亚型间表现不同的分子基础，单纯... 详情>
保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。 详情>
1.营养不良型大疱性表皮松解症的隐性遗传型，严重型(ITS-RDEB)最严重的合并症是在慢性糜烂区域发展为鳞状细胞癌，高于50%的TTS-RDEB患者在30岁左右时发展为此癌，许多死于癌... 详情>
并发疾病： 营养不良 贫血 鳞状细胞癌
1.单纯型大疱性表皮松解症(EBS)是以表皮内水疱为特征，主要由角蛋白突变所引起的一组遗传性皮肤病，侵袭1/4万人群，根据临床的严重性进一步分成不同亚型，单纯型大疱性表皮... 详情>
常见症状： 败血症 鳞状细胞癌 甲营养不良 肠闭锁 疱疹
单纯性大疱性表皮松解症的分子病理生理学：角蛋白多肽的突变位点与单纯性大疱性表皮松解症的严重性之间有密切关系，D-M型角蛋白突变位于多肽中央螺旋杆区的氨基(1A)或羟基(... 详情>
常见检查： 真菌组织病理学 涂片
诊断标准1.为了正确诊断单纯型大疱性表皮松解症，需做皮肤活检，皮肤活检的超微结构分析可以明确皮肤中裂隙的位置，因此将单纯型大疱性表皮松解症同其他类型的EB区别开来，... 详情>
大疱性表皮松解西医治疗尽管遗传学基础已被阐明，但仍无有效的治疗。最有效的方法是咨询和预防。本病的治疗主要针对其继发感染，原则为精心护理，保护局部，避免外伤、摩擦... 详情>
当的营养供给，在如今的生活条件下，不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡，荤素搭配，多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等，其摄入量依人的胖... 详情>
饮食宜清淡少油腻，既满足营养的需要，又能增进食欲。可供给白米粥、小米粥、小豆粥、配合甜酱菜、大头菜、榨菜或豆腐乳等小菜，以清淡、爽口为宜。注意饮食卫生，不吃发霉... 详情>
“大疱性表皮松解”(epidermolysis bullosa，EB)由Koebner在19世纪晚期首次提出，用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病，随后... 详情>
易感人群：无特定的人群
患病比例：0.006%
传染方式：无传染性
常用检查： 真菌组织病理学 更多>
症状表现： 败血症 鳞状细胞癌 更多>
并发疾病： 营养不良 贫血 更多>
就诊科室：皮肤性病科 皮肤科
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：3-6个月
治愈率：80%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
温馨提示：保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。
