就诊科室：皮肤性病科 皮肤科
治疗方式：药物治疗 支持性治疗
治疗周期：3-6个月
治愈率：80%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
大疱性表皮松解西医治疗
尽管遗传学基础已被阐明，但仍无有效的治疗。最有效的方法是咨询和预防。本病的治疗主要针对其继发感染，原则为精心护理，保护局部，避免外伤、摩擦、受热，防止继发感染。生活在凉快的环境中并避免高温对一些患者是有益的。因为在出生时或婴儿早期发病，大多由创伤引起，对患儿的护理是困难的，例如避免引起创伤的活动。
一、西医治疗：可选用维生素E100mg，3次/d和枸橼酸钠2g，3次/d。严重患者特别足致死型患者，可应用皮质类固醇激素，新生儿开始剂量为140mg/d，分数次服用。苯妥英钠是治疗营养不良性大疱性表皮松解症有希望的药物，该药能抑制皮肤的胶原酶，初用5mg/(kg·d)，分数次服，逐渐加量到8mg/(kg·d)，半年后减为6mg/(kg·d)，1年后改为1天量隔天服。 抗生素可用于预防或控制继发感染。严重患者特别是致死型，贫血严重者，常需输血或其他支持疗法。
二、基因治疗：单纯型大疱性表皮松解症多为常染色体显性遗传，使基因治疗更加困难，因为突变体等位基因的表达必须是隐性的。目前的方法是通过同源重组技术去除患者的缺陷等位基因。尽管用患者的活检皮肤做基底角质形成细胞培养是可行的，但同源重组频率极低。
预后
1、单纯型大疱性表皮松解症(EBS)，尽管一些患者水疱非常严重，但很少危及生命。因为局限性皮肤屏障功能丧失，易于继发感染。疱疹样大疱性表皮松解症是最严重的一型，因为水疱裂隙位于表皮内，愈后不留瘢痕。指(趾)甲可能脱失，但通常可再生。
2、营养不良型大疱性表皮松解症的隐性遗传型临床表现多样。严重型损害具致残性，称为Hallopeau-Siemens(TTS-RDEB)型。ITS-RDEB最严重的合并症是在慢性糜烂区域发展为鳞状细胞癌。高于50%的TTS-RDEB患者在30岁左右时发展为此癌，许多死于癌转移。Bart综合征为DDEB的临床亚型预后较好。
3、交界型大疱性表皮松解症(JEB)的Herlitz型，又称为致死型和gravis型，常不能存活过婴儿期，40%多在出生后l年内夭折。是所有大疱性表皮松解症中最严重的一型。
大疱性表皮松解中医治疗
1、脾虚湿盛型：
治法：健脾除湿，利水消肿。方用健脾除湿汤加减。白术、茯苓、枳壳、车前子、泽泻、茵陈、薏米、陈皮、竹叶、灯心、冬瓜皮。气虚明显者加党参，有继发感染者加蒲公英、银花。也可服用人参健脾丸。
2、脾肾阳虚型：治法：宜温补脾肾，益气养血。方用党参、黄芪、茯苓、白术、阿胶、菟丝子、巴戟天、桂枝、肉桂、熟地、当归。也可服用补中益气丸加四神丸或服全鹿丸。
3、局部治疗：
①地愉油：取牛地榆适量油炸去渣，可外涂患处或制成消毒油纱布每天换药1次。
②清凉膏(赵炳南方)：当归，紫草，大黄面，香油，黄蜡。当归、紫草浸入香油3天后，用微火熬至焦黄，离火滤清，入黄蜡加火熔匀，等冷后加大黄面搅匀成膏，外敷患处。本方具有清热解毒，凉血止痛功效。
③祛湿散、甘草油(赵炳南方)调为糊状外敷。祛湿散由川黄连、川黄柏，黄芩，槟榔组成，共为细末备用，甘草油为甘草，香油，油炸去渣即成。
④紫草油外敷：由紫草、忍冬藤、白芷、冰片、芝麻油组成。
⑤石珍散《外科正宗》外用：煅石膏、轻粉，青、黄柏末，共研细粉备用。局部用甘草煎水外洗后，将药粉撒于创面，有止痛收敛作用。
(以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。)
