诊断标准
1.国内诊断标准(1984年全国部分省市ATL协作会议)
(1)白血病的临床表现:①发病于成年人;②有浅表淋巴结肿大,无纵隔或胸腺肿瘤。
(2)实验室检查:外周血白细胞常增高,多形核淋巴细胞(花细胞)占10%以上;属T细胞型,有成熟T细胞表面标志;血清抗HTLV-Ⅰ抗体阳性。
2.ATL国外诊断标准(Schimoyama Metal,1991)
(1)组织学及(或)细胞化学证明为淋巴细胞白血病伴T细胞表面抗原(主要为CD2 ,CD3 ,CD4 )。
(2)外周血必须有异常T淋巴细胞,包括典型成人T淋巴白血病细胞(亦称花细胞及小而成熟的T细胞,细胞核有切入的凹陷或分叶核)。
(3)抗人类T淋巴细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)抗体阳性。
3.ATL亚型的诊断标准(Gessainetal,1992)
(1)冒烟型:
①外周血异常T细胞≥5%。
②淋巴细胞总数正常。
③无高血钙,LDH≤1.5×正常值。
④无淋巴结病;无肝,脾,CNS,骨,胃肠道受累。
⑤无腹腔积液或胸腔积液。
⑥可有皮肤及肺损害。
⑦如果异常T细胞<5%,应有组织学证实的皮肤及肺损害。
(2)慢性型:
①淋巴细胞绝对数增加(≥4×109/L)伴T细胞>3.5×109/L,包括异常T细胞和偶有花瓣形细胞。
②无高血钙,LDH≤2×正常值。
③无CNS,骨,胃肠道受累,无胸腔积液或腹水。
④可有淋巴结和脾,肝,肺,皮肤受累。
(3)淋巴瘤型:
①无淋巴细胞增加,伴异常淋巴细胞≤1%。
②组织学上阳性淋巴结病变。
(4)急性型:
①除外上述3型的ATL患者,常具有白血病的表现及淋巴结肿大病变。
②有组织学和(或细胞学证实的T淋巴细胞肿瘤。
③除淋巴瘤ATL外,外周血应有异常T淋巴细胞,包括典型的“花瓣”细胞以及小的有切迹和分叶核成熟T淋巴细胞。
④LTHV-1 抗体阳性。
鉴别诊断
1.蕈样霉菌病/sezary综合征 蕈样霉菌病/sezary综合征(MF/SS)是一种分化成熟的T细胞恶性疾病,与ATL相似,二者均有皮肤浸润病变,在新的WHO白血病及淋巴瘤分类中,二者均归类于成熟(外周)T细胞肿瘤,区别点在于:
①ATL白血病细胞一般不浸润表皮;
②ATL细胞与典型sezary细胞形态不同,前者细胞核多呈分叶核改变;
③ATL常累及骨髓;
④ATL临床过程比MF/SS更具侵袭性。
2.T细胞慢性淋巴细胞白血病(T-CLL) T细胞慢性淋巴细胞白血病(T-CLL)也是一种成熟T细胞恶性肿瘤,与ATL区别在于:
①ATL细胞形态与T-CLL细胞形态不同;
②ATL临床进展具有侵袭性;
③ATL患者HTLV-Ⅰ抗体为阳性,而T-CLL则为阴性。
3.皮肤T细胞淋巴瘤 多有慢性的前期病症,发病较缓与HTLV-1感染无关。