ATL患者的临床表现多种多样,可表现为白血病样的急性型,淋巴细胞增生的淋巴瘤型,预后较好的慢性型和冒烟状态(隐袭型)。
几乎所有患者均有淋巴结肿大,许多患者有广泛的淋巴结病,大多数有腹膜后淋巴结肿大,但纵隔肿块很少见,骨髓常有白血病细胞浸润,其他常见受累部位有肺,肝脏,皮肤,胃肠道和中枢神经系统。
约2/3的患者可发生皮肤受累,大多数皮肤浸润患者可见局灶性的ATL细胞浸润或波特利埃微脓肿(Pautrier microabscesses)。
各型的主要临床表现
1.急性型:患者中位年龄为40岁,典型的表现为:发病很急,主要是迅速进展的皮肤损害,高钙血症,或两者并存,皮肤损害多种多样,如散在分布的瘤块,融合的小结节,斑块,丘疹,非特异性红斑等,高钙血症患者常表现为乏力,表情淡漠,精神错乱,多尿,烦渴。
2.慢性型:可有淋巴结肿大,肝脾肿大,皮肤及肺浸润,无高钙血症,无中枢神经系统,骨,胃肠道浸润,无腹水及胸腔积液。
3.淋巴瘤型:淋巴结组织学证明为淋巴结病,无白血病细胞浸润。
4.冒烟型:皮肤损害为其特征,可表现为红斑,丘疹,结节,可有肺浸润,一般无高钙血症,淋巴结肿大,肝脾大和骨髓浸润均较轻微;无中枢神经系统浸润。