得了高免疫球蛋白E综合征有什么症状,应该怎么治疗和护理

高免疫球蛋白E综合征
高免疫球蛋白E综合征诊断鉴别

诊断标准:

1. 依据下列特点,结合化脓灶中检出的金黄色葡萄球菌及其伴发的症状,可诊断为高IgE综合征:①婴幼儿期慢性湿疹样皮炎,复发性皮肤、肺部感染和寒性脓肿;②血清IgE显著增高(超过2000IU/lmL);③嗜中性粒细胞趋化性障碍.

2.实验室检查:血清IgE明显升高,大于正常值的10倍以上(>4.84y8/L,或>2000U/ml),血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE阳性,嗜酸细胞绝对及相对计数(比率)增高。

凡有上述临床表现者均应考虑本病的可能,血清多克隆IgE增高和嗜酸性细胞增多为高免疫球蛋白E综合征最有力的实验室依据,但血清IgE增高也见于异位性(atopic)皮炎。

鉴别诊断

高免疫球蛋白E综合征与异位性皮炎的鉴别为前者有严重复发性葡萄球菌性脓肿肺炎

一些原发性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高,如胸腺发育不良,湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS),某些严重联合免疫缺陷病(如Omenn综合征和所谓的Nezelof综合征),慢性肉芽肿病和选择性IgA缺陷病,应予以鉴别,此外,高IgE综合征与Job综合征的关系尚不清楚,亦应予以区别。

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