有明显的神经根性疼痛，运动，感觉障碍自下而上发展，肿瘤节段水平有一个皮肤过敏区，特别是存在脊髓半切综合征，即表现为病变节段以下，同侧上运动神经元性运动麻痹以及触觉，深感觉的减退，对侧的痛，温觉丧失，以及脑脊液动力学改变常引起疼痛加剧时，均提示脊髓髓外神经鞘瘤的可能，需作必要的辅助性检查加以确诊。
对硬膜内肿瘤，主要的鉴别诊断是脊膜瘤，脊膜瘤常好发于胸椎部位，但发病率女性明显高于男性，肿瘤很少生长至神经孔，并表现出椎旁肿块，对于肿瘤中心位于神经孔或椎旁软组织的病变，鉴别诊断应考虑到起源于交感链或背根神经节的神经节细胞瘤，神经母细胞瘤，副神经节细胞瘤或起源于局部的癌及肉瘤向心性扩展等病变。
