HVOD的诊断困难，临床上遇到有上述典型表现的病人，应仔细地寻找有关的病因或诱因，因本病肝组织病理有特征性表现，故HVOD的诊断主要依赖于肝组织活检。
最易与HOVD混淆的是布-加氏综合征(B-CS)，以下几点有助于鉴别：
鉴别诊断
①两者病因不同：B-CS最常见的原因是血液凝固性增高，如外伤，脱水，妇女围生期，感染，腹部肿瘤和重劳后等;而HOVD与服用草药，灌木茶和草茶等含野百合碱的植物，接受放疗，化疗或免疫抑制药有关。
②B-CS的急性期虽也可有腹胀，肝区疼痛等症状，但很少有发热，呕吐和腹泻等伴随症状，急性期半数以上伴有下腔静脉高压综合征，如胸腹壁静脉怒张，下肢水肿，会阴部及下肢浅静脉曲张，足踝部溃疡形成等，而HOVD则无。
③下腔静脉，肝静脉造影可明确B-CS时主肝静脉和下腔静脉的阻塞部位，程度，范围和侧支循环形成情况等，HOVD则无阳性发现。
④B超可发现B-CS时下腔静脉有无狭窄，闭塞，阻塞程度，有无血栓形成以及肝内侧支形成，而HOVD多仅显示肝大，急性期透声性增强，慢性期回声增强，增粗，光点分布不均，网状回声增强，与B-CS几无区别。
⑤肝活检对B-CS和HOVD最有鉴别意义，B-CS时肝静脉内可有血栓形成，且多在主肝静脉出口部受累，HOVD则无肝静脉血栓形成，病变主要累及中央静脉和小叶下静脉，且为水肿性狭窄或纤维性狭窄，急性HOVD还应与急性肝炎和急性重型肝炎相鉴别。
