诊断标准
冷抗体型AIHA的诊断依据:
①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血。
②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性,PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强。
③直接Coombs试验可阳性,呈C3型,另外,若能找到明确的继发病因,应诊断继发性冷抗体型AIHA;排除了继发性,方可诊断原发性。
鉴别诊断
与冷抗体型AIHA极易混淆的是阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),特别是CAS,因其溶血乃IgG结合补体所致,故可出现酸溶血试验和糖水溶血试验阳性,很像PNH,但PNH患者没有冷抗体,冷抗体患者没有PNH细胞(PNH细胞缺乏CD55和CD59等GP1锚接蛋白),借此可鉴别之。