诊断
Paget病的确诊依靠病理组织活检,有时病灶涂片细胞学检查可见paget细胞,但局限于表皮深部的病灶常呈假阴性,应注意本病可多中心发生,病灶的实际大小要比肉眼见到的红色斑块更广泛。
鉴别诊断
1.外阴湿疹
由变态反应,神经功能障碍,先天性过敏素质等所致之非感染性炎性皮肤病,临床较为多见,根据病程分为急性和慢性湿疹两种,急性者主要表现为外阴部剧烈的瘙痒及炎性皮疹;慢性者瘙痒可反复发作,局部皮肤增厚,粗糙不平或有苔藓样硬化,镜下主要呈炎症性改变,给予激素治疗有效。
2.外阴鲍文病
多见于中年以上,身体任何部位均可发生,病灶常超过1cm以上,呈暗红色斑块,境界清楚而不规则,表面常覆盖角化鳞屑,有糜烂结痂及肉芽组织形成,镜下瘤细胞异形性较明显,核分裂象多见,病变波及末端毛囊,外毛根鞘,皮脂腺导管,易发展成浸润性癌。
3.类湿疹样癌原发性恶性黑色素瘤
Paget病必须与表皮播散性黑色素瘤相鉴别,黑色素细胞常侵入真皮,PAS及Alcian blue染色阴性,多巴染色阳性;而Paget细胞不侵入真皮间质,PAS及Alcian blue染色阳性,多巴染色阴性。
4.色素性汗管瘤
是一种痣样肿瘤,有相当一部分患者有家族史,多见于青春期和中年妇女,与内分泌有关,可单独位于外阴,亦可同时在面部上下眼睑等部位,为似蜡样光泽的扁平丘疹,颜色近乎皮色,镜下肿瘤细胞常位于真皮浅层小范围内,在纤维性间质内有很大小导管,形如逗号或蝌蚪状,近表皮处可有囊样导管腔。
5.外阴白假丝酵母菌感染
可出现顽固性外阴瘙痒症状,外阴皮肤抓破后出现皮损,易与本病混淆,病理活检可以鉴别。
6.外阴鳞状上皮内瘤变
本病有时会出现湿疹样变,并伴瘙痒症状,行组织活检可以确诊。