诊断
本病诊断依赖于临床和组织病理学发现：①全呼吸道有典型坏死性肉芽肿性血管炎;②肺及皮肤的坏死性血管炎;③灶性坏死性肾小球肾炎。
局限型韦格纳肉芽肿不能单靠组织活检确诊，因容易误诊为慢性炎症，必须结合临床表现综合判断，对可疑病例可进行如下病理学检查：①慢性鼻炎及鼻窦炎伴有黏膜糜烂或肉芽组织增生;②眼，口腔黏膜有溃疡，坏死或肉芽肿;③肺内可见游走性阴影或空洞;④皮肤有紫癜，红斑，坏死或溃疡;⑤肾脏活检阳性，由此可以明确诊断。
1990年美国风湿病学会分类诊断标准具有较高的应用价值。
鉴别诊断
必须注意与其他具有肉芽肿性炎症，血管炎疾病相鉴别。
1.肺出血-肾炎综合征 病理学检查示体内存在抗肾小球基底膜抗体及荧光抗体检查有线状排列的IgG，这与韦格纳肉芽肿不同。
2.淋巴瘤样肉芽肿 除无上呼吸道受累外，尚有肾穿刺活检示肾小球淋巴样浸润，这些都可与本病鉴别。
3.特发性中线肉芽肿 是一种面部和上呼吸道局部破坏疾病，通过肾脏穿刺活检可与本病鉴别。
4.其他韦格纳肉芽肿 伴有嗜酸粒细胞增多症时，还应注意与引起嗜酸粒细胞增多的许多原发病相鉴别，尤其应与过敏性肉芽肿相鉴别，后者以发热，发作性哮喘，嗜酸粒细胞增多为特征，其组织病理改变主要为嗜酸粒细胞浸润，病灶周围类上皮细胞呈放射状排列，受累的血管为中，小动脉，微动脉，静脉与毛细血管，无副鼻窦炎的临床表现和X线特征，另外，韦格纳肉芽肿的肺部症状及X线特征也与过敏性肉芽肿有显著不同。
