本病起病缓慢，全身症状有周身不适，疲乏无力，厌食，消瘦和发热，发热常与上呼吸道感染有关，尤其与鼻旁窦继发性感染有关，也可发生在无明显活动性感染的患者，而以本病的一个原发症状出现，约2/3以上的患者以鼻，咽，口腔症状和发热为首发症状，以关节痛，眶内肿物，皮肤，肺，耳受累症状发病较少，偶尔以肾炎为早期表现而无其他系统受累症状，个别患者以原因不明高热为首发症状，2/3以上患者病变原发部位在鼻咽，口腔，原发于关节，皮肤，肺及眼者少见，根据病理特点，发病形式及临床表现，本病可分为周身型和局限型(不完全型)，后者又分为3个亚型。
1.周身型
(1)呼吸系统：多数患者以顽固性上呼吸道症状起病，典型临床表现是鼻腔分泌物持续性增多或长期有脓鼻涕，可同时出现鼻黏膜溃疡及鼻旁窦疼痛，典型起病方式以持续性上呼吸道感染或副鼻窦炎为特征，可持续数周到数月，也可表现为严重鼻塞，鼻出血和鼻部疼痛，鼻黏膜破坏后可出现坏疽性鼻炎，此外还可发生鼻腔黏膜糜烂，坏死，软骨和骨质破坏，常引起鼻中隔穿孔或由于鼻骨及软骨破坏塌陷而致鞍鼻，有些患者开始无上呼吸道症状，而表现为咳嗽多痰，咯血，气短，胸痛及胸部不适等下呼吸道症状，个别患者表现为肋间肌疼痛，严重哮喘，伴有嗜酸粒细胞增多症，一过性肺浸润，听诊时两肺有干，湿性Up音，呈游走性。
(2)皮肤：约半数患者出现皮肤损害，也是本病的早期表现之一，临床表现不一，可为过敏性血管炎引起的紫癜，瘀斑，也可为丘疹，水疱，缺血性溃疡和皮下结节，皮下结节为坏死性肉芽肿性血管炎的典型特征，有时皮肤损害表现为渗出性多形性红斑，毛细血管扩张及出血点，上述病变多位于颜面，四肢，尤以关节伸侧多见，病程长者可有色素沉着和瘢痕形成。
(3)泌尿系统有不同程度的肾脏损害，是本病周身型的常见表现，虽然有些患者可无明显肾病症状，然而一旦出现肾脏损害，且未及时给予妥当治疗，通常可很快发展为急进型肾功能衰竭，临床及尿液检查均无肾炎特征的患者，经肾穿刺活检发现有局灶性肾炎的组织学改变，肾脏损害表现为血尿，蛋白尿，有些患者表现有肾病综合征的特征，同时伴有大量红细胞管型，透明管型及颗粒管型，继这些改变之后，可出现少尿或无尿，同时伴有肌酐清除率急剧下降及其他肾功能不全的实验室改变。
(4)神经系统：约1/3的患者可出现神经系统表现，系血管炎或肉芽肿损伤所引起的症状，如昏迷，偏瘫，蛛网膜下腔出血，脑神经麻痹，脑脊髓膜炎，运动失调和脑干病变等，周围神经受累的表现与典型结节性多动脉炎相同，也是非对称性复合性单神经炎，出现运动和感觉障碍，这是由于神经血管营养障碍所致。
(5)五官：约2/3的患者有眼部症状，其临床特征为自轻度角膜炎到严重巩膜炎不等，有些患者表现为肉芽肿性巩膜，葡萄膜炎，从而可引起巩膜软化窍孔，也可发生继发性眼睑下垂，这是由于鼻旁窦炎症扩散或原发性眶内肉芽肿性血管炎所造成的，还可出现视网膜动脉血栓形成，鼻泪管阻塞，角膜溃疡及眼部剧痛，浆液性中耳炎也属本病的常见表现，通常是继发于欧氏管阻塞，但也可发生耳结构如鼓膜肉芽肿性破坏，部分患者耳聋可为本病的始发症状。
(6)其他：部分患者可有胃，十二指肠溃疡，肉芽肿形成，出现不定位的腹痛，呕血和血便，可有肝，脾肿大，伴有肝功能异常。
约15%的患者可出现心脏受累，表现为心包炎，全心炎和冠状动脉炎，并可伴有心力衰竭，心肌梗死和顽固性心律失常等。
多数患者可有关节疼痛，可伴有关节腔积液，关节症状反映了病变的活动性，少数患者还可出现腮腺炎，睾丸炎和前列腺炎。
2.局限型
(1)Ⅰ型以上呼吸道与肺部病变为主，以咽部肿痛发病，后咽部可出现多个肿物，表现吞咽困难，疼痛，有不同程度的出血，两肺可先后出现块状阴影或结节状阴影，表现为咳嗽，多痰，咯血和胸痛，此型无肾脏病。
(2)Ⅱ型以鼻，咽，口腔或眼病变为主，常以上呼吸道症状，鼻窦炎或眼部病变为首发症状，眼部病变表现为眶内肿物，突眼和角膜溃疡，临床和病理均易误诊为“眶内炎性假瘤”，关于韦格纳肉芽肿眼部病变与眶内炎性假瘤的鉴别见表1，眼部病变分为两型：①邻接型：多由上呼吸道病变蔓延至眶内形成肉芽肿所致，突眼较重，可有视旁水肿，眼底出血及静脉扩张，②灶型：双侧角膜周缘较典型的潜掘性溃疡，由坏死性血管炎所致的睫状血管闭锁而引起，常有角膜病变。
(3)Ⅲ型：此型以中枢神经系统，皮肤损害或网状内皮系统增生为首发症状，表现为昏迷，尿失禁，皮疹，高热，肝脾肿大，全身淋巴结肿大，心脏症状或单纯性肾炎症状。
