诊断
(一)诊断技术
1、影像学检查：
(1)常规X线胸片：摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小，早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展，X线表现出云雾状，隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃，进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织结节状，晚期更有大小不等的囊状改变，即蜂窝肺，肺容积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位。
(2)CT 对比分辨率优于X线，应用高分辨CT(HRCT)可以进一步提高空间分辨率，对于IPF的诊断，特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别以及蜂窝肺的发现极有帮助。
(3)核素IPF常有肺泡毛细血管膜通透性增高，核素技术吸入99mTc-DTPA气溶胶测定肺上皮通透性(LEP)可见T1/2缩短，有助于早期发现和诊断间质性肺病，对于IPF并无特异性。
2、肺功能检查：IPF的典型肺功能改变包括限制型通气损害，肺容量缩小，肺顺应性降低和弥散量降低，严重者出现PaO2下降和PA-aO2增宽，肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症，肺功能检查可作动态观察，对病情估价很有帮助，用于考核疗效可能也是有用的，同样，IPF的肺功能异常没有特异性，无鉴别诊断价值。
3、支气管肺泡灌洗：回收液细胞总数增高，而中性粒细胞比例增加是IPF比较典型的改变，对诊断有帮助，目前仍主要用于研究。
4、肺活检：IPF早，中期的组织学改变有一定特点，而且间质性肺病病因甚多包括许多有明确病因可寻者，因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义，首选应用纤支镜作TBLB，但标本小，诊断有时尚有困难，必要时宜剖胸活检。
(二)诊断的建立：根据典型临床表现和上述检查，IPF诊断能够成立，核心问题是排除其它间质性肺病包括原因已明或不明者，“特发性”或“隐原性”均用以表示原因不明，但不 是所有原因不明和表现有肺纤维化的疾病都是IPF，如结节病，IPF是一个特定的疾病整体，虽然有可能它并不是一个均质单一的疾病，所以肺活检对IPF的 诊断是必要的，但在不能接(耐)受创伤性检查者，只要有证据排除其它间质性肺病，建立IPF临床诊断亦是能够接受的。
(三)活动性判断：目前虽有很多研究，但是尚无确定指征，除肺活检组织学评价外，据认为67Ga扫描，肺上皮通透性测定，支气管肺泡灌洗液细胞数特别是淋巴细胞数以及介质测 定对估计病变活动性有重要参考价值，虽然临床表现，X线和CT征象，肺功能变化与活动性并不完全平行，但病程长短，纤维化程度及有无蜂窝肺，肺功能损害轻 重等对估计活动性仍是有帮助的。
鉴别诊断
在胶原血管性疾病(如风湿性关节炎,系统性红斑狼疮,进行性系统性硬化症和糖尿病),尘肺(如石棉肺),放射性损伤以及某些药物引起的肺疾病(如呋喃妥因)可出现相同类型的间质炎症和纤维化。然而,在上述情况下,这种病变类型不能称为,因其仅限于特发性损害而与其他疾病损害无关。
尚需鉴别的情况包括脱屑性间质性肺炎,呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病,无法分类或非特异性慢性间质性肺炎,特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎,过敏性肺炎和肺嗜酸细胞性肉芽肿。
