约15%的IPF病例呈急性，因上呼吸道感染就诊而发现进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大多数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型)，虽称慢性平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。
1.主要症状
(1)呼吸困难 劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼d‘动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。
(2)咳嗽、咳痰 早期无咳嗽，后可有干咳或少量黏液痰，易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。
(3)全身症状 可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见，急性型可有发热。
2.常见体征
(1)呼吸困难和发绀。
(2)胸廓扩张和膈肌活动度降低。
(3)两肺中下部VelcroUp音，具有一定特征性。
(4)杵状指趾。
(5)终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。
