得了苍白球黑质红核色素变性有什么症状,应该怎么治疗和护理

苍白球黑质红核色素变性
疾病常识
诊断方法
治疗方案
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苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病,为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病,主要累及锥体外系统,也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病,国内已有少数尸检的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道,以后就以两人名命此病。 本病为常染色体隐性遗传,由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部,或甚至红核,导致神经变性,伴有神经元脱失和胶质化。主要临床表现为儿童和青少年中缓慢进展的强直,少动、肌张力障碍、锥体束征,痴呆及色素性视网膜炎,并可有视盘萎缩。

基本知识

医保疾病:

患病比例:0.001%

易感人群: 无特定的人群

传染方式:无传染性

并发症:视神经萎缩 共济失调

治疗常识

就诊科室:内科 神经内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:45%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——60000元)

温馨提示

避免近亲结婚,推行遗传咨询,携带者基因检测及产前诊断

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