病因学本病的基本病因是体内各组织，尤其是肝、脑、肾、角膜等处铜沉积过多，导致组织损害和病变。发病机理关于肝豆状核变性发生机制有以下几个学说：①该类患者胆汁中与铜... 详情>
1、防治本病应及早确诊，及时纠正患者铜代谢的正平衡状况，注意减少食物含铜量(<1mg/d)，限制含铜多的饮食，如坚果类，巧克力，豌豆，蚕豆，玉米，香菇，贝壳和螺类，蜜... 详情>
肝豆状核变性患者免疫功能部分低下，部分患者有假性延髓麻痹的症状如吞咽困难，饮水返呛等，特别是长期卧床的病人更容易患坠积性肺炎，尿路感染与褥疮，有锥体外系症状的患... 详情>
并发疾病： 吞咽困难 尿路感染 褥疮 骨折 门静脉高压 上消化道出血 肝性脑病 肝肾综合征 癫痫
虽在婴儿期肝脏就已有铜的蓄积，但6岁前罕有肝病症状发生，而50%在15岁前发病，偶有60岁才发病者，初起症状42%为肝病表现，34%为神经系统，10%为精神症状，12%为继发于肝病... 详情>
常见症状： 肝豆状核变性 注意力不集中 无力 肝功能衰竭 蜘蛛痣
实验室检查1.血清CP及血清铜氧化酶活性测定是本病重要的诊断依据①血清铜蓝蛋白测定：WD患者血清CP<0.2g/L(正常值0.26～0.36g/L)，甚至为零，血清CP值与病情，病程及驱铜... 详情>
常见检查： 颅脑超声检查 颅脑CT检查 肾功能检查
诊断1.凡具下列情况应高度怀疑HLD患者，都必须行裂隙灯检查有无角膜K-F环和铜代谢测检。(1)已证实HLD患者的同胞。(2)同胞中有幼年死于急性重型肝炎(暴发性肝炎)或其他肝病(... 详情>
肝豆状核变性西医治疗1、本病一经诊断或患者出现神经系统体征前就应进行系统治疗，有效防止病情发展，治疗愈早愈好，注意减少食物含铜量(<1mg/d)，限制含铜多的饮食，如... 详情>
1生命体征的护理对患者进行常规的的生命体征的监护,定期测量体温、血压、脉搏、呼吸,对并发脑病的患者密切观察呼吸及神经、精神症状。2观察用药后反应在驱铜治疗时,密切注意... 详情>
不适宜食物：含铜高的食物如：动物肝、动物血、猪肉，蛤蜊、牡蛎、田螺等贝壳类，坚果类，黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿豆等干豆类，芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃等，蘑菇... 详情>
肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸... 详情>
易感人群：好发于10～25岁的青少年
患病比例：0.0002%
传染方式：无传染性
常用检查： 颅脑超声检查 更多>
症状表现： 肝豆状核变性 注意力不集中 更多>
并发疾病： 吞咽困难 尿路感染 更多>
就诊科室：内科 神经内科
治疗方式： 药物治疗 手术治疗... 更多>
治疗周期：1-3个月
治愈率：20%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-20000元）
温馨提示：本病为遗传性疾病，防治本病应及早确诊，及时纠正患者铜代谢的正平衡状况。
