就诊科室：内科 神经内科
治疗方式：药物治疗 手术治疗 中医治疗 对症治疗
治疗周期：1-3个月
治愈率：20%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-20000元）
肝豆状核变性西医治疗
1、本病一经诊断或患者出现神经系统体征前就应进行系统治疗，有效防止病情发展，治疗愈早愈好，注意减少食物含铜量(<1mg/d)，限制含铜多的饮食，如坚果类，巧克力，豌豆，蚕豆，玉米，香菇，贝壳和螺类，蜜糖，动物肝和血等，高氨基酸，高蛋白饮食能促进尿铜排泄。
2、药物治疗
（1）、青霉胺：为首选药，成功的关键是早期诊断早期治疗。初始剂量为每日1～2g，分4次餐前服用，可逆转或减轻肝、神经和精神病变。病变缓解快慢个体差异很大，可数星期迅速康复，也可数年不见好转，有时甚至出现神经症状加重，后者可加大青霉胺用量至每日4g，数年后，症状明显改善，病情稳定后可减至每日1g，终身服药。副反应有过敏反应，白细胞和血小板减少，再生障碍性贫血，蛋白尿和红斑狼疮样综合征。如遇过敏反应可脱敏后再用。
(2)锌制剂：可抑制铜在肠道内的吸收，锌可促使肠道产生铜结合蛋白，使铜与肠粘膜隔离，用硫酸锌或醋酸锌制剂每次50mg，每日3次，餐间服。
3、对症治疗
肌强直和震颤可用安坦或金刚烷胺，症状明显可用复方L-dopa;精神症状明显可用抗精神病药，抑郁症状明显可用抗抑郁药，智力减退可用促智药，无论有无肝损害，均需护肝治疗，可用肝泰乐，肌苷及维生素C等。
4、中医治疗
中医认为本病属肝阴不足，肝风内动，可用肝豆片1号及肝豆汤，由大黄，黄连，姜黄，金钱草，泽泻和三七等组成，中药能促进胆汁，尿及粪的排铜，较安全，但排铜作用不如青霉胺及锌剂等，单独使用常不能达到满意疗效。
5、手术治疗
①WD合并脾功能亢进，白细胞及血小板长期显著减少，易发生出血和感染，脾切除是重要辅助治疗措施，青霉胺也有降低白细胞及血小板副作用，这类患者宜小剂量或不用青霉胺;②治疗无效严重病例可肝移植治疗，文献报告2例WD患者肝移植后，症状改善，K-F环消失，生化指标恢复正常，术后分别存活6年和4年，目前国内WD患者肝移植最长存活时间为500天。
6、基因治疗 目前仍处于实验性研究阶段。
预后
本病如不及时进行积极治疗，病情多数持续进行，至晚期则因严重肝硬化，肝功能衰竭或并发感染而死亡，病程长短与起病年龄有密切关系，进展多数缓慢，病程可延续数年甚至三四十年，平均病程为4～5年，但持续十多年者并非少见，在1948年以前，本病因无有效疗法，病程多不超过3～4年，自从应用化学疗法以来，预后颇有改观，经化学疗法后，神经症状可有一定程度的好转，但亦可复发，有些症状可完全缓解一段时间，治疗以前神经症状存在越久者，恢复的程度就越差，有些神经症状，在治疗连续进行2年以上仍可继续好转，但肝脏损害恢复较差，本病的预后主要取决于治疗的早晚，发现本病时肝脏的情况以及肝脏疾病进展的快慢，有些患者可早期死于急性肝坏死，亦有人认为神经症状出现越早者病情进展越快，另有人提出少年型的药物疗效比成年人差，曾报告一组10例少年型病例，平均病程为5～7年，本病如能及早治疗，症状(特别是神经症状)可能停止发展或获得缓解，因此对于患者的同胞兄弟在出现症状之前，应从早进行检查，治疗越早，预后将越佳，今后对于代谢障碍各个环节如能更进一步了解，则疗效必将进一步提高。
肝豆状核西医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
(仅供参考，详细请询问医生)
