得了婴儿黑矇性痴呆有什么症状,应该怎么治疗和护理

婴儿黑矇性痴呆
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治疗方案
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婴儿黑蒙性痴呆即Bielschowsky综合征,又称Bielschowsky-Jansky综合征、Döllinger-Bielschowsky综合征、Bernheimer-Seitelberger综合征,晚发性婴儿黑蒙性家族性痴呆晚期婴儿型蜡样质脂褐质沉积病、GM2神经节苷脂病Ⅲ型(GM2 gangliosidosis),幼年性神经节苷脂病 (juvenile GM2 gangliosidosis)等。本病征是常染色体隐性遗传,由于氨基己糖酶或神经鞘脂类活性因子蛋白(sphingolipid activator protein)缺乏,而使 GM2神经节苷脂和有联系的鞘糖脂沉积,使脑发生退行性变。

基本知识

医保疾病:

患病比例:0.0001%

易感人群: 儿童

传染方式:无传染性

并发症:共济失调 黄斑变性 视神经萎缩 瘫痪

治疗常识

就诊科室:儿科 儿科综合

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:30%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——30000元)

温馨提示

做好产前诊断,有利于做好预防工作,必要时可终止妊娠。

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