得了Alagille综合征有什么症状,应该怎么治疗和护理

Alagille综合征
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治疗方案
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Alagille综合征是具有表型特征的慢性胆汁淤积的最常见原因,是一种累及多系统的显性遗传性疾病。该综合症在1969年由Alagille等首次报道。Alagille综合征涉及的脏器包括肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等,国外报道该病的发病率约为1/70,000,国内近年来开始关注该病。本病为先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。 男女均可发病,在出生后3个月内发生轻度黄疸,肝内胆汁淤积为本病的主要特征;严重瘙痒,前额突出,眼与鼻的距离大,下颏小而尖;肺动脉瓣可闻及收缩期杂音;脊椎前弓裂开,不融合,无脊柱侧突,有程度不等的智力发育迟缓;可有睾丸发育不良。

基本知识

医保疾病:

患病比例:本病发生在特定人群的概率较低一般在0.01%左右

易感人群: 防止患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生

传染方式:无传染性

并发症:黄疸

治疗常识

就诊科室:内科 消化内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:4-6个月

治愈率:本病的治愈率应该在60%左右

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000 —— 5000元)

温馨提示

好发于胎儿时期。

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