病因：先天性肝内胆管发育不良症，表现为肝脏明显肿大，显微镜下大多数门管区无胆管，有时可见发育不良的胆管，多无明显管腔，伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化，睾丸... 详情>
孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物辐射、农药、噪音、挥发性有害气体。 详情>
在出现新生儿胆汁郁积性黄疸的AGS儿童肝脏疾病的预后较差。但是，严重的肝脏并发症可能到肝脏疾病晚期才能出现，需要终生随访。 详情>
并发疾病： 黄疸
男女均可发病，在出生后3个月内发生轻度黄疸，肝内胆汁淤积为本病的主要特征，严重瘙痒，血胆固醇高达50.8mmol/L，碱性磷酸酶升高，谷丙转氨酶正常。前额突出，眼与鼻的距离... 详情>
常见症状： 血浆胆固醇水平高 智力发育迟缓 黄疸
肝活检可以确诊。 详情>
常见检查： 心血管造影 尿常规
根据典型症状及肝活检才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病： 1.肝内胆管发育不全。 2.周围肺动脉狭窄。 3.典型的面部特征。 4.脊柱前弓分裂。 ... 详情>
Alagille综合征西医治疗无特殊疗法，可给予消胆胺或中药，以治疗胆汁淤积，并补充脂溶性维生素。Alagille综合征中医治疗当前疾病暂无相关疗法。 详情>
饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白，如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素，营... 详情>
Alagille综合征是具有表型特征的慢性胆汁淤积的最常见原因，是一种累及多系统的显性遗传性疾病。该综合症在1969年由Alagille等首次报道。Alagille综合征涉及... 详情>
易感人群：防止患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生
患病比例：本病发生在特定人群的概率较低一般在0.01%左右
传染方式：无传染性
常用检查： 心血管造影 更多>
症状表现： 血浆胆固醇水平高 智力发育迟缓 更多>
并发疾病： 黄疸 更多>
就诊科室：内科 消化内科
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：4-6个月
治愈率：本病的治愈率应该在60%左右
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000 —— 5000元）
温馨提示：好发于胎儿时期。
