得了环咽肌失弛缓症有什么症状,应该怎么治疗和护理

环咽肌失弛缓症
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环咽肌失弛缓症的检查
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1.放射线检查 对于口咽性下咽困难的病人需要进行多阶段,多体位透视和电视扫描检查,由于吞咽过程中各个环节的快速活动,只有应用这些技术才能准确的记录,如舌的运动,软颚的活动,咽部收缩的对称性,喉的活动,以及原来处于静息状态下的UESM的活动情况等,特发性UESM功能障碍病人作食管造影时,有时可见UESM平面有一向食管腔内突出的嵴(cricopharyngeal bar),称为“环咽嵴”(图1),正常人有5%有此种现象。

2.放射性核素排空试验 能容易有监测口咽部的排空功能,在各类口咽性下咽困难病人中,使用液体或固体食团可以使排空功能量化(图2)。

3.运动功能检测 对于UESM进行生理功能检测必须考虑2个重要因素:其一为此括约肌纤维排列的放射性与其轴性的不对称性,其二为在吞咽过程中此括约肌向前向上方向的移动,单孔压力导管在检测UESM静息压时不太准确,多腔压力导管在同一平面上有其各自的孔口,可在静息状态下准确的记录UESM在各处的压力,有一种圆周压力传感器可以提供最准确的压力数据(Castell,1990)。

神经性口咽性运动功能障碍表现为UESM静息压异常,不协调和松弛障碍(图3),肌源性口咽性下咽困难患者咽部的收缩力较弱,持续时间也较长,其收缩力不足以将食团推经UESM,使得UESM成为食物推进的障碍(图4)。

Cook等(1992)及Jamieson等(1994)对结构性病因中无法用神经性及肌源性疾病解释的UESM功能紊乱合并咽食管憩室进行了深入的研究,他们发现在吞咽过程中,咽食管憩室病人的UESM常提前关闭和处于持续性收缩状态(图5),下咽部的食团内压力明显升高(图6),与此同时,他们测量了开放以后的括约肌的最大面积,发现病人的括约肌面积明显小于正常人。

最近的研究工作发现Zenker憩室病人的UESM多有组织纤维化和括约肌炎症等局限性肌病的组织学征象,说明Zenker憩室的形成是UESM顺应性降低和下咽部食团内压力升高以后,UESM在没有解剖学的松弛状态下,食团以高抵抗力长时期强力运行的结果。

4.影像学检查

(1)检查方法:咽部动态造影(dynamic imaging),即钡餐造影时,用X线录像(电影),数字影像或快速点片等跟踪记录吞咽时的咽部活动,钡餐检查采用直立正侧位,直立左前或右前30°斜位和卧位发“E-”长音或作Valsalva动作;记录会厌谷及梨状窝的钡液排空情况,对比造影钡剂浓度要求150%~250%(W/V),及不同形状和大小的固体钡剂,与食物混合的钡剂如面包钡球,钡米饭等,1次吞服约15~20ml,要求尽可能1次全部吞下。

(2)影像特点:①吞咽迟缓:钡剂通过咽部的时间延长;②小量吞咽:病人不能大口吞钡,须经多次吞咽才能将口内钡剂全部咽下(图7);③不对称吞咽:吞钡后两侧会厌溪,梨状窝不对称,或一侧形态不规则;④咽滞留:吞咽动作后咽部仍滞留大量钡剂,呈Y字形;⑤钡剂溢漏:钡剂随吞咽动作漏至气管内,咽部弛张,会厌部呈松弛状态(图8,9);⑥结构异常:如会厌谷形态拉长,咽部出现憩室,囊肿等,食管异常收缩和反流等。

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