起病于儿童，表现为眶周色素沉着。一般先累及下眼睑，后可累及上眼睑，随年龄增加可扩展至眉毛和颧骨部。活组织检查，可见眼眶周围的皮肤有明显的色素细沉着，色素细胞数量明显增高，但不具备有异型性。局部组织还具有单核细胞以及嗜酸性粒细胞的浸润。
