80%的病人有皮肤褐斑，紫癜，小脓疱或结节样红斑样皮肤损害和关节炎相伴存在，皮肤活检显示皮肤有轻度的微血管炎，1/3的病人有雷诺现象，少数患者可并发心包炎，胸膜炎，肾小球肾炎，视网膜血管炎和浅表性血栓静脉炎等。
