本综合征的发生率为8%~36%,关节炎常在空肠结肠造瘘术后一年内出现,持续一周至数月甚至数年,女性发病多于男性,相当于男性的3倍,常累及膝,踝,指,腕和肩关节,疼痛明显,但与客观体重相分离,关节骨侵蚀少见,常有背痛,骶髂关节影像学改变,有软骨硬化的证据,很少有骶髂关节炎的表现,80%的病人有皮肤褐斑,紫癜,小脓疱或结节样红斑样皮肤损害和关节炎相伴存在,皮肤活检显示皮肤有轻度的微血管炎,1/3的病人有雷诺现象,很少发热。