可发展为严重痴呆，肌阵挛通常突出，可有肌萎缩，肢体无力，强直，震颤和舞蹈-指划动作，还可出现失语，构音障碍和共济失调，晚期病人呈昏迷，肌阵挛消失，80%以上的病人于起病后1年内死亡，少数拖延达2年以上。
