本病的治疗手术是根本措施，在预防上主要是尽量做到早期发现，早期诊断，早期治疗，对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能，羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白，乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断，若见新生儿唾液过多须经常吸引，应高度警惕本病的可能，此时切忌行所谓“诊断性喂食”，而应行食管插管检查，以避免肺炎发生及尽早明确诊断。
在作食管造影时切忌应用钡剂以免导致钡肺，一般可造用水溶性碘剂，量要少，显影剂须由导管缓慢注入盲端，摄片后立即吸净显影剂，以防引起肺炎。
