多数患者呈慢性起病，症状呈间歇性，反复发作并逐渐加重;部分患者在轻微的外伤后明显加重。典型的临床症状包括以下几部分：
1. 颈神经根病的症状：有颈部疼痛，颈部活动受限、僵直，尤其头颈部的旋转活动受限，头枕部疼痛等;
2. 延脊髓交界区受压造成高位颈脊髓病症状：如四肢无力，走路不稳，手不灵活，二便异常等;还包括躯干、四肢的麻木、针刺感甚至烧灼感等。
3. 呼吸功能障碍：一般出现在严重的或晚期的病例。由于延脊髓交界区受压，出现呼吸功能障碍是一个逐渐加重的过程——寰枢关节脱位的早期，呼吸功能是正常的;后来会表现为体力劳作时呼吸费力;严重的患者静息时即存在呼吸费力、或平静呼吸次数>30次，咳嗽无力、咳痰费力;终末期的患者出现呼吸衰竭、直至死亡。
4. 另外，若合并颅底凹陷、小脑扁桃体下疝或脊髓空洞，影响延髓、脑干时，还可以出现吞咽困难、构音障碍(口齿不清)、视物不清、眩晕、耳鸣等低位颅神经症状。
体格检查：一般体征包括头颈部活动受限、颈枕部压痛等。合并高位脊髓病的患者出现四肢肌张力升高、腱反射亢进和病理反射阳性。合并颅底凹陷者可能出现共济失调、闭目难立、构音障碍及眼震等。
