本病起病隐匿,病情进展缓慢,常呈周期性发作,经过较长时期演变后,病情才逐步加重,其临床表现主要是由于肢体动脉阻塞后血流减少肢体缺血而引起,病情的轻重则是依据血管阻塞的部位,范围和侧支循环建立程度以及局部有无续发感染等情况而有所不同。
1.症状
(1)发凉和感觉异常:患肢发凉,怕冷是常见的早期症状,患部体表温度降低,尤以趾(指)端最明显,因神经末梢受缺血性影响,患肢(趾,指)可出现胼胝感,针刺感,麻木或烧灼等感觉异常。
(2)疼痛:也是早期症状,起源于动脉痉挛,因血管壁和周围组织内神经末梢感受器官受刺激所引起,疼痛一般并不剧烈。
(3)间歇性跛行:是因动脉内膜炎和血栓形成而闭塞所产生的一种特殊表现的缺血性疼痛,即当病人行走一段路程后,小腿或是足部肌肉发生胀痛或抽痛,如果继续行走,则疼痛加重,不得不止步,休息片刻后,疼痛迅即缓解,再行走后疼痛又复出现,这种症状为间歇性跛行,随病情进展,行走距离逐渐缩短,止步休息的时间增长。
(4)静息痛:病情继续发展,动脉缺血更加严重,疼痛剧烈而持续,即使肢体处于休息状态时,疼痛仍不止,称之为静息痛,夜间尤甚,肢体抬高时加重,下垂后疼痛可稍减轻,病人日夜屈膝抚足而坐,彻夜不眠,有时甚至将患肢下垂于床旁,以减轻疼痛,若并发感染,疼痛更为剧烈。
(5)皮肤色泽改变:因动脉缺血而致皮肤苍白,伴有浅层血管张力减弱而皮肤变薄者,尚可出现潮红或发绀。
(6)动脉搏动减弱或消失:足背或胫后动脉,尺或桡动脉的搏动,随病变进展而减弱乃至消失。
(7)营养障碍:患肢长期慢性缺血,组织发生营养障碍,表现为皮肤干燥,脱屑,皲裂,汗毛脱落,趾(指)甲增厚,变形和生长缓慢,小腿肌肉松弛,萎缩,周径变细,病情发展恶化,肢端组织缺血严重,终至产生溃疡或坏疽,多为干性坏疽,先在1个或2个趾的末端或趾甲旁出现,然后累及整个趾,开始时趾端干枯发黑,坏死组织脱落后形成经久不愈溃疡,此时肢端疼痛更加剧烈,病人日夜不能入睡,胃纳减少,消瘦软弱,面色苍黄乃至贫血,若并发感染,呈湿性坏疽时,则出现高热,畏寒,烦躁不安等毒血症症状。
(8)游走性血栓性浅静脉炎:约1/2的病人在发病前或发病过程中,在小腿或足部浅静脉,反复出现游走性血栓性浅静脉炎,表现为受累浅表静脉呈红色条索,结节状,伴轻度疼痛,急性发作持续2~3周后,症状消退,过一段时间又重复出现,病情自数月或数年而不被病人注意。
2.体格检查
(1)Burger试验:病人取平卧位,下肢抬高45°,3 min后观察,阳性者足部皮肤苍白,自觉麻木或疼痛,待病人坐起,下肢下垂后则足部肤色潮红或出现局部紫斑,该检查提示患肢存在严重的供血不足。
(2)Allen试验:本试验目的是了解血栓闭塞性脉管炎病人手部动脉的闭塞情况,即压住病人桡动脉,令其反复松拳握拳动作,若原手指缺血区皮色恢复,证明尺动脉来源的侧支健全,反之提示有远端动脉闭塞存在,同理,本试验也可检测桡动脉的侧支健全与否。
(3)神经阻滞试验:即通过腰麻或硬膜外麻醉,阻滞腰交感神经,若患肢皮温明显升高,提示肢体远端缺血主要为动脉痉挛所致,反之则可能已有动脉闭塞,但本试验为有创操作,目前临床上很少应用。
3.临床分期 根据病情轻重,临床上一般将疾病过程分为3期:第1期,局部缺血期;第2期,营养障碍期;第3期,坏疽期,掌握临床分期对辨别病情轻重,选择合理的治疗方法有重要意义。
(1)局部缺血期:属病情早期阶段,患肢麻木,发凉,怕冷,酸胀,随之出现间歇性跛行,检查时可见患肢皮温稍低,色泽较苍白,足背和(或)胫后动脉搏动减弱,可反复出现游走性血栓性浅表静脉炎,此期引起缺血性的原因,功能性因素(痉挛)大于器质性因素(闭塞)。
(2)营养障碍期:为病情进展期,疼痛转为持续性静息痛,夜间疼痛剧烈,病人抚足而坐不能入睡,皮温显著下降,明显苍白或出现潮红,紫斑,皮肤干燥,无汗,趾甲增厚变形,小腿肌肉萎缩,足背和(或)胫后动脉搏动消失,各种动脉功能试验阳性,作腰交感神经阻滞试验后,仍可出现皮肤温度升高,但达不到正常水平,此期病变为动脉器质性闭塞,靠侧支循环尚可保持患肢存活。
(3)坏疽期:属病情晚期,患肢趾(指)端发黑,干瘪,干性坏疽,溃疡形成,疼痛剧烈,日夜屈膝抚足而坐,不能入睡,消瘦,贫血,如并发感染则变为湿性坏疽,加上上述体位,可使患肢出现肿胀,严重者出现全身中毒症状而危及生命,此期动脉完全闭塞,侧支不足以代偿所必需的血供,坏死肢端不能存活。
在临床实践中,对血栓闭塞性脉管炎的诊断,一般说是比较容易的,但早期诊断有时却感到困难。